Иммунодефицит
Что такое иммунодефицит?
Иммунодефицит может быть вызван наследственными синдромами, инфекциями, лекарствами, заболеваниями, беременностью, старением и многими другими факторами. Иммунодефицит определяется как неадекватное функционирование иммунной системы. Тяжесть заболевания варьируется, что приводит к различным типам инфекции. Это может произойти в нескольких точках иммунного ответа. Тогда это может привести к:
- Серьезным бактериальным инфекциям (например, золотистый стафилококк)
- Тяжелая грибковая инфекция (например, кандидоз полости рта)
- Персистирующие вирусные инфекции (например, обширный контагиозный моллюск)
- Неспособность развиваться у младенцев и детей
- Инфекции, вызванные необычными или условно-патогенными организмами
- Может затянуться восстановление после болезни
- Неинфекционные гранулематозные заболевания кожи
- Некоторые виды рака, такие как В-клеточная лимфома, ассоциированная с вирусом Эпштейна-Барра, полиомавирус - ассоциированная карцинома Меркеля и человеческая герпесвирус-8 - ассоциированная саркома Капоши.
Иммунодефицитные люди, которые становятся нездоровыми, должны быть тщательно оценены, и инфекция должна лечиться агрессивно.
Первичные иммунодефицитные заболевания
Первичные иммунодефицитные заболевания присутствуют с рождения и сохраняются на протяжении всей жизни. Они обусловлены необычными или редкими генетическими дефектами, и часто существует семейная история этого заболевания. Всемирная организация здравоохранения перечисляет 185 различных первичных иммунодефицитных заболеваний. Они включают в себя:
- Общий вариабельный иммунодефицит
- Х-сцепленная агаммаглобулинемия
- Селективный дефицит IgA
- Тяжелый комбинированный иммунодефицит
- Хроническая гранулематозная болезнь
- Синдром Вискотта-Олдрича
- Синдром гипер-IgM
- Синдром Ди Георга
- Дефицит подклассов IgG специфических антител и дефицит
- Атаксия телеангиэктазия
- Синдром гипер-IgE
- Дефицит интерлейкина 7 (предрасполагает к вирусным бородавкам)
Приобретенный иммунодефицит
Наиболее известным вторичным или приобретенным иммунодефицитом является заражение вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), которое приводит к СПИДу (синдрому приобретенного иммунодефицита).
Человеческий Т-клеточный лимфотропный вирус типа 1 (HTLV-1) также приводит к иммунодефициту.
Раковые заболевания, особенно заболевания крови, которые влияют на лейкоциты, такие как лейкоз и лимфома, могут привести к тяжелому иммунодефициту.
Иммуносупрессия из-за лекарств
Иммуносупрессия - это общее ослабление иммунного ответа, обычно в ответ на иммуносупрессивные препараты.
Иммуносупрессивные препараты включают в себя:
- Системные кортикостероиды (для детей преднизолон >2 мг/кг/сут в течение двух недель или >1 мг/кг/сут в течение > четырех недель), которые подавляют Т-лимфоциты через TH1, TH2 и TH17 пути.
- Высокодозный метотрексат
- Циклоспорин
- Азатиоприн
- Микофенолат
- Циклофосфамид
- Биологические агенты
Более низкие дозы или более короткие курсы системных стероидов не считаются значительно иммуносупрессивными. Низкодозированный метотрексат, применяемый при кожных заболеваниях, в основном действует как противовоспалительное средство и лишь слабо иммуносупрессивен.
Как кожные инфекции связаны с иммунодефицитом?
Кожные инфекции становятся все более распространенными по мере снижения количества CD4+ Т-лимфоцитов.
Умеренное снижение количества CD4+ Т-лимфоцитов (>200) является частью нормального старения. Это приводит к увеличению заболеваемости опоясывающим лишаем (опоясывающий лишай), а в странах, где он распространен, - саркомой старого света или классической саркомой Капоши.
Умеренное снижение количества CD4+ Т-лимфоцитов (200-50) наблюдается у некоторых пожилых пациентов, новорожденных и при первичных иммунодефицитных заболеваниях. Дефицитные Т-лимфоциты, как правило, продуцируют класс цитокинов TH2, что приводит к усилению аллергических реакций, характеризующихся эозинофильными инфильтратами. К ним относятся:
- Атопическая экзема со стафилококковой инфекцией
- Усиленные и стойкие реакции на укусы насекомых – часто с волдырями
- Эозинофильный фолликулит
- Преходящий акантолитический дерматоз (болезнь Гровера)
- Пруриго (красные зудящие шишки)
- Эозинофильный целлюлит
- Гиперэозинофильный синдром
- Эозинофильное расстройство миелопролиферативного заболевания
Инфекции могут включать обширные вирусные бородавки и корку чесотки.
Резкое снижение количества CD4+ Т-лимфоцитов (<50) обычно указывает на инфицирование ВИЧ. Это приводит к необычным проявлениям инфекции и заражению организмами, которые обычно безвредны у здоровых людей. Похоже, иммунная система терпимо относится к присутствию организмов, которые она обычно борется, чтобы искоренить из кожи. Примеры включают в себя:
- Веррукозные или эктиматозные формы опоясывающего герпеса (CD4 <25),
- Бациллярный ангиоматоз
- Криптококкоз
- ВИЧ - ассоциированная саркома Капоши
- Волосатая лейкоплакия
Какие тесты следует проводить на иммунодефицит или подавление иммунитета?
Поскольку появление кожных заболеваний часто отличается у людей с подавленным иммунитетом по сравнению с нормальными, необходимо учитывать необычные условия и инфекции. Тесты включают в себя повторные:
- Мазки для вирусной и бактериальной культуры
- Соскоб на микология
- Биопсии для гистопатологии и микробиологических культур.
Reference:
https://www.dermnetnz.org/topics/immunodeficiency/