Синдром синего ребенка, или Цианоз у детей
Синдром голубого ребенка (цианоз) - это группа состояний, при которых кровь имеет пониженную способность переносить кислород, что приводит к синеватому окрашиванию кожи. Цвет наиболее заметен на губах, мочках ушей и ногтевых ложах.
Что вызывает цианоз у детей?
Цианоз у детей должен интерпретироваться с точки зрения того, в каком возрасте он начался, пораженной области и является ли он стойким или нет.
Следующие состояния могут вызвать синий оттенок кожи у младенцев:
Дети в возрасте до шести месяцев:
- переохлаждение;
- врожденный порок сердца синего типа;
- серьезные и редкие заболевания, связанные с легкими, мозгом и обменом веществ.
1. Врожденный порок сердца синего типа
Врожденный порок сердца синего типа - любой тип структурного порока сердца, который вызывает шунтирование крови с правой на левую сторону сердца – то есть смешивает хорошую насыщенную кислородом кровь с деоксигенированной внутри сердца. Это в конечном итоге приводит к снижению уровня кислорода в крови и цианозу.
Установлено, что неконтролируемый диабет, употребление наркотиков и некоторых лекарств во время беременности повышают риск развития пороков сердца у ребенка. Это также может быть связано с генетическими заболеваниями, такими как синдром Дауна.
Следующие типы цианотических заболеваний сердца могут вызывать цианоз у ребенка:
- Открытый артериальный проток: этот редкий врожденный порок сердца возникает из-за недостаточности деления главного кровеносного сосуда сердца.
- Транспозиция магистральных сосудов: это порок сердца, при котором меняются местами аорта и легочная артерия.
- Атрезия трехстворчатого клапана: деформация клапана между правыми камерами сердца, приводящая к обратному оттоку крови.
- Тетрада Фалло: это сочетание четырех врожденных структурных аномалий сердца, включая стеноз легочного клапана, гипертрофированный правый желудочек, развитие аорты, которая сообщается с обоими желудочками, и дефект стенки желудочка.
- Аномальное соединение легочных вен: легочные вены, которые приносят кровь из легких к сердцу, не прикрепляются должным образом к сердцу.
У детей младше шести месяцев, а старше могут быть и другие причины для возникновения цианоза.
2. Приобретенная метгемоглобинемия
Это происходит из-за отравления нитратами или нитритами и часто встречается у детей в возрасте до шести месяцев. В связи с недоразвитостью организма у младенцев в желудочно-кишечном тракте нитраты превращаются в нитриты. Сами по себе нитраты не токсичны для организма, но если они превращаются в нитрит, это может привести к цианозу.
Под действием нитратов и нитритов гемоглобин становится метгемоглобином, который не способен переносить кислород.
Источники нитратов для младенцев:
- детская смесь, смешанная с колодезной водой или загрязненными грунтовыми водами;
- питьевая вода;
- воздействие химических веществ, содержащих нитраты;
- воздействие некоторых лекарственных препаратов, таких как дапсон, хлорохин, нитробензол и бензокаин.
3. Наследственная метгемоглобинемия
Это состояние довольно редкое и связано с проблемой в генах, которые регулируют выработку фермента - восстановленного никотинамидадениндинуклеотида (с медицинской точки зрения NADH).
Дефицит фермента приводит к недостаточному уровню кислорода в крови и цианозу. Наследственную метгемоглобинемию можно разделить на два типа:
- Тип I: характеризуется только цианозом и симптомами, связанными с недостатком кислорода, такими как слабость и одышка.
- Тип II: вызывает цианоз и неврологические дисфункции, такие как повреждение мозга, неконтролируемое напряжение мышц, непроизвольные движения конечностей, микроцефалия (малый размер головы) и задержки развития.
4. Задержки дыхания
Ребенок, задерживающий дыхание, в конце доводит состояние до цианоза, которое вскоре проходит. В данном случае ситуация выглядит более пугающей, чем есть на самом деле.
Признаки и симптомы цианоза у ребенка
Во всех случаях при цианозе характерен синеватый цвет кожи вокруг рта, рук и ног. Как правило, цианоз из-за переохлаждения проявляется главным образом на руках и ногах, а из-за болезни сердца - вокруг рта.
Кожа может приобрести синеватую окраску в течение нескольких часов или дней после рождения, если это вызвано болезнью сердца.
Дети с синдромом синего ребенка из-за цианотической болезни сердца также проявляют следующие симптомы:
- одышку;
- учащенное дыхание;
- обморок;
- косолапость пальцев рук или ног (круглая форма ногтевого ложа);
- плохой рост;
- одышка во время приема пищи;
- потение во время кормления;
- синеватая окраска десен и языка;
- аномальные звуки сердца.
Метгемоглобинемия может вызвать сланцевато-серый или синевато-серый вид кожи. У детей с любой формой метгемоглобинемии также будут проявляться следующие симптомы:
- потеря мышечной силы;
- головокружение;
- сонливость;
- одышка;
- диарея;
- ступор (нарушение рефлексов);
- летаргия;
- увеличение выработки слюны;
- потеря сознания;
- судороги.
Когда следует обратиться к врачу?
Синеватая окраска кожи ребенка - повод немедленно обратиться к врачу. Иногда цвет может не бросаться в глаза. В таких случаях следует опираться на следующие симптомы:
- одышка;
- обморок;
- судороги;
- слабость;
- раздражительность.
Диагностика цианоза у детей
Врач запросит историю болезни и симптомы заболевания. При физикальном обследовании можно определить цианоз и аномальное сердцебиение.
Для подтверждения диагноза могут быть назначены следующие анализы:
- пульсоксиметрия для измерения насыщения крови кислородом;
- анализы крови в соответствии с подозрением на диагноз;
- рентген грудной клетки;
- эхокардиограмма и электрокардиограмма сердца;
- анализ газов крови;
- тест на метилен, если есть подозрение на отравление нитратами;
- генетическое тестирование, если подозревается врожденное заболевание.
Как лечится цианоз у детей?
Лечение синдрома синего ребенка полностью основано на диагнозе. Вероятно, будут использованы следующие методы лечения.
- Медикаментозная и кислородная терапия при пороках сердца. Лекарства помогают сердцу работать лучше и могут уменьшить последствия порока сердца. Ребенку также могут вводить кислород для улучшения уровня кислорода в крови.
- Хирургия сердца. Ребенку может потребоваться операция немедленно или в более позднем возрасте.
- Лекарства от метгемоглобинемии. Некоторые препараты, такие как метиленовый синий, могут уменьшить эффекты метгемоглобинемии и улучшить кислородную емкость крови.
- Прием витаминов, особенно витамина С или аскорбиновой кислоты, уменьшает воздействие нитратов и нитритов.
- Переливание крови. Если уровень метгемоглобина в крови очень высок, то врач может предложить переливание насыщенной кислородом крови.
- Метгемоглобинемия, вызванная генетическими дефектами, может быть неизлечима и потребовать постоянной терапии.
Можно ли предотвратить цианоз?
Полностью предотвратить синдром синего ребенка невозможно. Но некоторые меры предосторожности во время беременности и после родов могут снизить риск заболевания:
- Используйте очищенную питьевую воду для питья и приготовления детских смесей. Дистиллированная вода безопасна, но кипячение не удаляет нитраты из воды. Если вы используете колодезную или грунтовые воды, то проверьте их на наличие нитратов и нитритов.
- Ограничьте употребление богатых нитратами продуктов, таких как шпинат и свекла.
- Избегайте употребления алкоголя, курения, наркотиков и безрецептурных лекарств во время беременности. Эти вещества могут увеличить риск врожденных дефектов, в том числе пороков сердца, что является одной из причин цианоза у детей.
- Взрослые расщепляют нитраты в организме, и поэтому грудное вскармливание безопасно для детей.
References:
- Zierler S.; Maternal drugs and congenital heart disease.; The United States National Library of Medicine
- Cyanotic heart disease; The United States National Library of Medicine
- Health Concerns Related to Nitrate and Nitrite in Private Well Water; Environmental Health Investigations Branch; California Department of Health Services
- Water-related diseases; Methaemoglobinemia; The World Health Organization
- L Knobeloch, et al.; Blue babies and nitrate-contaminated well water.; The United States National Library of Medicine
- Methemoglobinemia; The United States National Library of Medicine
- Habib Ur Rehman and Specialist registrar; Methemoglobinemia; The United States National Library of Medicine
- Autosomal recessive congenital methemoglobinemia; The United States National Library of Medicine
- Hereditary methemoglobinemia; The National Center for Advancing Translational Sciences; Genetic and Rare Diseases Information Center
- Symptoms that Might Indicate a Heart Problem; The Children’s Hospital of Philadelphia
- Maria M. Ossa Galvis and Magda D. Mendez.; Cyanotic Heart Disease; The United States National Library of Medicine
- Nitrate in Drinking Water; The Washington State Department of Health
- Nitrates, blue baby syndrome, and drinking water: A Factsheet for Families; Pediatric Environmental Health Specialty Unit (PEHSU)