Тетрада Фалло у детей: причины, симптомы, методы лечения
Тетрада Фалло - это редкое заболевание, вызванное сочетанием четырех врожденных пороков сердца. Из-за нехватки кислорода в крови младенцы и дети с этим расстройством обычно имеют синеватый оттенок кожи.
При раннем обнаружении и своевременном хирургическом лечении большинство пациентов с тетрадой Фалло живет относительно нормальной жизнью, хотя и нуждается в регулярной медицинской помощи.
Симптомы тетрады Фалло
Симптомы тетрады Фалло варьируются в зависимости от степени обструкции кровотока из правого желудочка в легкие.
Признаки и симптомы могут включать в себя:
- синюю окраску кожи, вызванную низким содержанием кислорода в крови (цианоз);
- одышку и учащенное дыхание, особенно во время кормления или физических упражнений;
- обморок;
- косолапость пальцев рук и ног - аномальная, округлая форма ногтевого ложа;
- плохое увеличение веса;
- быструю утомляемость во время игры или выполнения физических упражнений;
- раздражительность;
- продолжительный плач;
- шумы в сердце.
Иногда у детей с тетрадой Фалло кожа, ногти и губы после плача или кормления могут внезапно посинеть. Эти эпизоды называются тет-приступами и вызваны быстрым падением количества кислорода в крови.
Тет-приступы чаще всего бывают у маленьких детей в возрасте 2-4 месяцев. Малыши или дети постарше могут инстинктивно приседать, когда им не хватает дыхания. Сидение на корточках увеличивает приток крови к легким.
Когда следует обратиться к врачу?
Обратитесь за медицинской помощью, если у ребенка есть следующие симптомы:
- затрудненное дыхание;
- посинение кожи;
- потеря сознания или судороги;
- слабость;
- необычная раздражительность.
Если кожа ребенка синеет, положите его на бок и подтяните колени к груди - для увеличения притока крови к легким.
Причины тетрады Фалло
Тетрада Фалло образуется во время роста плода, когда развивается сердце ребенка. В большинстве случаев причина дефекта неизвестна, хотя, безусловно, вирусные заболевания, перенесенные во время беременности, плохое питание, а также генетические нарушения могут увеличить риск заболевания.
Четыре аномалии, составляющие тетраду Фалло, включают в себя:
- Стеноз легочного клапана - сужение легочного клапана, отделяющего нижнюю правую камеру сердца (правый желудочек) от главного кровеносного сосуда, ведущего к легким (легочная артерия). В результате этого сужения приток крови к легким уменьшается. В некоторых тяжелых случаях легочный клапан не формируется должным образом (легочная атрезия).
- Дефект межжелудочковой перегородки - это отверстие (дефект) в стенке, разделяющей нижние камеры сердца - правый и левый желудочки. Через отверстие дезоксигенированная кровь в правом желудочке течь в левый и смешиваться с насыщенной кислородом кровью, полученной из легких. При этом происходит и обратный процесс. Из-за отверстия в организм поступает меньше насыщенной кислородом крови, что в конечном итоге может ослабить работу сердца.
- Перекрытие аорты. Обычно аорта - главная артерия, ведущая к телу, - ответвляется от левого желудочка. В тетраде Фалло аорта немного смещена вправо и находится непосредственно над отверстием межжелудочковой перегородки. В этом положении аорта получает кровь из правого и левого желудочков, смешивая дезоксигенированную кровь из правого желудочка с богатой кислородом кровью из левого желудочка.
- Гипертрофия правого желудочка. Когда насосная функция сердца перегружена, оно вызывает утолщение мышечной стенки правого желудочка. Со временем это может привести к тому, что сердце ослабеет и в конце концов откажет.
У некоторых пациентов с тетрадой Фалло могут быть и другие пороки сердца, такие как отверстие между верхними камерами сердца (дефект межпредсердной перегородки), правая дуга аорты или аномалии коронарных артерий.
Фактор риска
Хотя точная причина тетрады Фалло неизвестна, различные факторы могут увеличить риск рождения ребенка с этим заболеванием. Они включают в себя:
- вирусное заболевание во время беременности, такое как краснуха;
- алкоголизм во время беременности;
- плохое питание во время беременности;
- зрелый возраст матери (старше 40 лет);
- родитель, у которого есть тетрада Фалло;
- наличие синдрома Дауна или Ди Георга.
Осложнения, вызванные тетрадой Фалло
Дети с тетрадой Фалло нуждаются в корректирующей операции. Без лечения ребенок может не испытывать сложности с развитием, а также подвергаться повышенному серьезных осложнений, таких как инфекционный эндокардит - инфекция внутренней оболочки сердца или сердечного клапана, вызванная бактериальной инфекцией.
Случаи тетрады Фалло, оставленные без внимания, обычно приводят с течением времени к развитию тяжелых осложнений, которые могут привести к инвалидности или летальноу исходу.
Диагностика тетрады Фалло
Для подтверждения тетрады Фалло используются следующие тесты:
- Эхокардиография. Этот тест позволяет определить, есть ли дефект межжелудочковой перегородки и где он расположен, нормальна ли структура легочного клапана и легочной артерии, правильно ли функционирует правый желудочек, правильно ли расположена аорта и есть ли какие-либо другие пороки сердца.
- Электрокардиограмма. Этот тест помогает определить, увеличен ли правый желудочек (гипертрофия правого желудочка), увеличено ли правое предсердие и является ли сердечный ритм регулярным.
- Рентген грудной клетки. Этот тест показывает структуру сердца и легких. Общим признаком тетрады Фалло на рентгенограмме является "сапогообразное" сердце, обязанного своей формой увеличенному правому желудочку.
- Пульсоксиметрия. Этот тест использует небольшой датчик, который может быть помещен на палец руки или ноги для измерения количества кислорода в крови.
- Катетеризация сердца. Этот тест используется для оценки структуры сердца и планирования хирургического лечения.
Лечение тетрады Фалло
Хирургия - единственное эффективное лечение тетрады Фалло. Операция заключается в реконструкции сердца (чаще подходит для младенцев и детей) или временному шунтированию.
- Реконструкция сердца
Эта операция на открытом сердце обычно проводится в течение первого года после рождения и включает в себя несколько моментов.
Хирург накладывает пластырь на отверстие в межжелудочковой перегородке, восстанавливает или заменяет суженный легочный клапан и расширяет легочные артерии, чтобы увеличить приток крови к легким.
Поскольку правому желудочку не нужно будет работать так же усердно, чтобы перекачивать кровь после этой процедуры, его стенка вернется к своей нормальной толщине.
После операции уровень кислорода в крови повышается, и симптомы уменьшаются.
- Временное шунтирование
Иногда младенцам (тем, кто родился преждевременно или кто имеет неразвитые легочные артерии) перед реконструкцией сердца может понадобиться временное шунтирование, чтобы улучшить приток крови к легким.
Во время операции хирург создает шунт между большой артерией, которая ответвляется от аорты, и легочной артерией.
Послеоперационный период
В большинстве случае восстановительный период после операции проходит спокойно, хотя все же спустя какое-то время возможно развитие осложнений. Среди них:
- хроническая легочная регургитация, при которой кровь просачивается через легочный клапан обратно в насосную камеру (правый желудочек);
- другие проблемы с сердечным клапаном, такие как утечка крови обратно через трехстворчатый клапан;
- отверстия в стенке между желудочками (дефекты межжелудочковой перегородки), которые могут продолжать протекать после реконструкции или могут нуждаться в повторной операции;
- увеличенный правый или левый желудочки, которые не справляются со своей функцией;
- нерегулярное сердцебиение (аритмия);
- заболевание коронарной артерии;
- расширение корня аорты, при котором увеличивается восходящая аорта;
- внезапная остановка сердца
Иногда приток крови к легким все еще может быть ограничен после сердечной реконструкции. При этих осложнениях может потребоваться дополнительная операция.
После операции нередко возникают аритмии, которые могут лечиться медикаментами, специальными процедурами (абляция) или кардиостимулятором (имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор). При аритмии доктоор может порекомендовать ограничить интенсиввную физическую активность.
Кроме того, как и при любой операции, существует риск заражения, внезапного кровотечения или образования тромбов.
После операции пациенту потребуется постоянный уход под присмотром кардиолога.
Образ жизни и домашние средства
После лечения у вас могут возникнуть некоторые опасения по поводу того, как лучше всего управлять состоянием ребенка, в том числе:
- Профилактика инфекции. Человеку с тяжелыми пороками сердца может потребоваться профилактический прием антибиотиков перед определенными стоматологическими и хирургическими процедурами. Поддержание хорошей гигиены полости рта и регулярное обследование зубов - отличные способы предотвратить инфекцию.
- Физическая активность. Хотя некоторым детям, подросткам или взрослым может потребоваться ограничить количество или тип упражнений, многие из пациентов могут вести полноценную жизнь.
- Трудоустройство. Наличие врожденного порока сердца, как правило, не ограничивает возможности карьерного роста.
- Беременность. Большинство женщин с врожденными пороками сердца переносят беременность без каких-либо проблем. Однако в тяжелых случаях увеличивается риск развития осложнений.
References:
- What is tetralogy of Fallot? National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/tof. Accessed April 6, 2017.
- Doyle T, et al. Pathophysiology, clinical features, and diagnosis of tetralogy of Fallot. https://www.uptodate.com/home. Accessed April 6, 2017.
- Doyle T, et al. Management and outcome of tetralogy of Fallot. https://www.uptodate.com/home. Accessed April 6, 2017.
- Facts about tetralogy of Fallot. Centers for Disease Control and Prevention. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/TetralogyOfFallot.html. Accessed April 6, 2017.
- Tetralogy of Fallot. Merck Manual Professional Version. http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/congenital-cardiovascular-anomalies/tetralogy-of-fallot. Accessed April 6, 2017.
- Bonow RO, et al., eds. Congenital heart disease. In: Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 10th ed. Philadelphia, Pa.: Saunders Elsevier; 2015. https://www.clinicalkey.com. Accessed April 6, 2017.
- Tetralogy of Fallot. American Heart Association. http://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/AboutCongenitalHeartDefects/Tetralogy-of-Fallot_UCM_307038_Article.jsp#.WQNyM9jrvcs. Accessed April 6, 2017.
- Finding support. Centers for Disease Control and Prevention. https://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/families-support.html. Accessed May 8, 2017.
- How should I care for myself, as a caregiver? American Heart Association. http://www.heart.org/HEARTORG/Support/Resources-For-Caregivers_UCM_301850_Article.jsp#.WRCdTty1tpg. Accessed May 8, 2017.
- Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minn. April 24, 2017.
- Connolly HM (expert opinion). Mayo Clinic, Rochester, Minn. May 19, 2017.