Регистрация

Врожденная меланоцитарная патология невуса

Считается, что врожденный меланоцитарный невус не представляет собой индуцированную УФ-излучением мутацию, как в случае с большинством приобретенных невусов, а возникает из-за остатков меланоцитов, которые остаются позади при их восхождении от нервного гребня к эпидермису. Мутации NRAS часто встречаются при врожденных невусах. Истинные врожденные невусы встречаются примерно у 1% новорожденных и клинически классифицируются в зависимости от размера.

Гистологически врожденные невусы могут быть соединительными, сложными или кожными. Характерно распространение клеток невуса вокруг нервов, сосудов и придатков, а также диффузная инфильтративная картина между пучками коллагена. Распространение клеток невуса в глубокую дерму описано примерно в 40% случаев, при более крупных поражениях может наблюдаться поражение всей дермы (рис. 1). Более крупные врожденные невусы могут поражать более глубокие структуры, включая кости, мозговые оболочки и центральную нервную систему.

Врожденная патология невуса

Пролиферативные узелки врожденного невуса

Эти проблемные поражения развиваются в виде узелков или бляшек внутри врожденного невуса. Обычно они возникают при больших врожденных невусах, но все чаще о них сообщают при врожденных невусах меньшего размера, где они могут быть ошибочно диагностированы как меланомы. Пролиферативные узелки обычно развиваются медленно, затем остаются стабильными. Гистологически наблюдается резкий контраст с окружающими клетками из-за высокой клеточной плотности. Можно наблюдать постепенное слияние клеточного узла с окружающими клетками невуса. Хотя в этих поражениях можно увидеть некоторые митозы, многочисленные митозы или некрозы предполагают наличие меланомы, а не пролиферативного узла.

Пролиферативный узел при врожденной патологии невуса

Пятнистый лентигинозный невус

Пятнистый лентигинозный невус, также называемый невус спилус, представляет собой врожденный невус, состоящий из небольших темных пигментированных пятен или папул на коричнево-коричневом пятнистом фоне. Гистологически фоновая пигментация напоминает простое лентиго, в то время как более темные области показывают соединительное, сложное или внутрикожное вложение меланоцитов.

Меланома, возникающая из врожденного невуса

У детей с гигантскими врожденными невусами меланома может иногда возникать в глубокой внутрикожной части поражения. Опухоль обычно образует сплоченные узелки, отличные от окружающих родинок. Ядерный плеоморфизм, некротические клетки и высокая митотическая активность являются признаками меланомы.

У взрослых и при небольших врожденных невусах меланомы возникают на стыке/поверхностной дерме, часто по краю врожденного меланоцитарного невуса. Они напоминают поверхностно распространяющуюся меланому de novo.

Меланома, возникающая при врожденной патологии невуса

References

  • LEVER'S HISTOPATHOLOGY OF THE SKIN. David Elder, MB, CHB, FRCPA. Publisher: Lippincott Williams & Wilkins. Publication Date: 2009

  • https://dermnetnz.org/topics/congenital-melanocytic-naevus-pathology