Врожденный меланоцитарный невус, пятна на теле

Что такое врожденный меланоцитарный невус?

Врожденный меланоцитарный невус - это пролиферация доброкачественных меланоцитов, которые присутствуют при рождении или развиваются вскоре после рождения. Эта форма врожденного невуса также известна как коричневое родимое пятно.

Подобные меланоцитарные невусы, или родинки, которых не было при рождении, часто называют "врожденными меланоцитарными невусоподобными" невусами, "врожденным типом’ невусов или ‘поздними’ невусами.

Невусы также могут образовываться из других клеток кожи (например, сосудистые невусы, которые образуются из кровеносных сосудов). Некоторые из них также являются врожденными (присутствуют при рождении).

Классификация врожденных меланоцитарных невусов

Врожденные меланоцитарные невусы обычно классифицируются по их размеру у взрослого человека. Существует несколько различных классификаций.

• Небольшой врожденный меланоцитарный невус составляет менее 1,5 см в диаметре.
• Средний врожденный меланоцитарный невус составляет 1,5–19,9 см.
• Большой или гигантский врожденный меланоцитарный невус имеет диаметр ≥ 20 см.

Модификация вышеуказанных критериев используется в некоторых центрах в попытке повысить точность классификации.

• Маленькие врожденные меланоцитарные невусы имеют диаметр менее 1,5 см.
• Средние врожденные меланоцитарные невусы составляют 1,5–10 см.
• Большие врожденные меланоцитарные невусы составляют от 11 до 20 см.
• Гигантские врожденные невусы имеют диаметр более 20 см и далее подразделяются на:

G1 (21-30 см)
G2 (31-40 см)
G3 (> 40 см).

2013 Классификация врожденных меланоцитарных невусов

В 2013 году была предложена новая классификация врожденных меланоцитарных невусов с использованием прогнозируемого размера взрослого человека:

• Маленький (< 1,5 см)
• Средний (M1: 1,5–10 см, M2: > 10-20 см)
• Большой (L1: > 20-30 см, L2: > 30-40 см)
• Гигант (G1: > 40-60 см, G2: > 60 см)
• Спутниковый невус: нет, 1-20, > 20-50 и > 50 спутников.

Врожденные меланоцитарные невусы должны быть описаны в соответствии с их расположением на теле, цветом, особенностями поверхности и наличием или отсутствием гипертрихоза (волосков).

Прогрессия с течением времени

Врожденные меланоцитарные невусы обычно растут пропорционально росту ребенка. В качестве приблизительного ориентира вероятный размер врожденного невуса у взрослого человека можно рассчитать следующим образом:

• Нижние конечности: размер взрослого человека составляет 3,3 х при рождении
• Верхние конечности /туловище: размер взрослого составляет х 2,8 размера при рождении
• Голова: размер взрослой особи составляет 1,7 х при рождении.

Описательные названия некоторых врожденных неви

Некоторым врожденным неви даны конкретные описательные названия. Некоторые из них перечислены здесь.

• Также называемый невус спилус (пятнистый невус)
• Темные пятна на ровном коричневом фоне
• Количество пятен может увеличиваться или уменьшаться с течением времени

Сателлитные поражения

• Обнаруживается на периферии центрального врожденного меланоцитарного невуса или в других местах тела
• Меньший меланоцитарный неви
• Присутствует у > 70% пациентов с большим врожденным меланоцитарным невусом

Поздний невус

• Меланоцитарный невус, появляющийся после рождения
• Более медленный рост и меньший синтез меланина, чем при врожденном невусе
• Гистопатология похожа на истинный врожденный меланоцитарный невус

Невус одежды

• Название связано с анатомическим расположением невуса
• Купальный ствол невус включает в себя центральные области, обычно закрытые купальным костюмом, например, ягодицы
• Невус рукава пальто включает в себя всю руку и проксимальный отдел плеча

Галоневус

• Поражает некоторые врожденные и поздние меланоцитарные невусы
• Окружающая кожа становится светлее или белее
• Центральное поражение также может стать светлее и меньше и может исчезнуть
• Из-за иммунного разрушения меланоцитов

Врожденный меланоцитарный неврит

Насколько распространены врожденные меланоцитарные невусы?

• Небольшие врожденные невусы встречаются у 1 из 100 родов
• Средние врожденные невусы встречаются у 1 из 1000 родов
• Гигантские врожденные меланоцитарные невусы встречаются гораздо реже (1 на 20 000 живорождений)

Они встречаются у всех рас и этнических групп, и мужчины и женщины подвергаются равному риску.

Как выглядят врожденные меланоцитарные невусы?

Врожденные меланоцитарные невусы проявляются в виде одиночных или многоцветных пигментированных пятен круглой или овальной формы. У них может наблюдаться усиленный рост волос (гипертрихоз). Поверхность может быть слегка шероховатой или бугристой.

Врожденные невусы обычно увеличиваются по мере роста ребенка, но иногда со временем они могут становиться меньше и менее заметными. Редко некоторые из них могут даже исчезнуть. Однако они также могут стать темнее, приподнятыми, более бугристыми и волосатыми, особенно в период полового созревания.

Вызывают ли врожденные меланоцитарные невусы какие-либо симптомы?

Врожденные меланоцитарные невусы обычно протекают бессимптомно, однако некоторые из них могут вызывать зуд, особенно более крупные поражения. Считается, что может быть снижена функция сальных (масляных) и эккриновых (потовых) желез, что может привести к сухости кожи и усиленному ощущению зуда.

Покрывающая кожа может стать хрупкой и разрушиться. Глубокие гнезда меланоцитов в дерме могут ослаблять связи между эпидермисом и дермой и обусловливать хрупкость кожи.

Врожденные меланоцитарные невусы часто неприглядны, особенно при обширных, то есть больших или гигантских врожденных меланоцитарных невусах. Таким образом, они могут привести к беспокойству и нарушению самооценки, особенно когда повреждения находятся на видимых участках.

Гигантские меланоцитарные невусы и, в меньшей степени, небольшие поражения связаны с повышенным риском развития кожной меланомы, нейрокожной меланомы и редко других опухолей.

Что вызывает врожденный меланоцитарный невус?

Врожденные меланоцитарные невусы вызваны локализованными генетическими аномалиями, приводящими к пролиферации меланоцитов; это клетки кожи, ответственные за нормальный цвет кожи. Считается, что эта аномальная пролиферация происходит между 5-й и 24-й неделями беременности. Если пролиферация начинается на ранних стадиях развития, образуются гигантские и среднего размера врожденные меланоцитарные невусы. Меньшие врожденные меланоцитарные невусы формируются позже в развитии после того, как меланобласты (незрелые меланоциты) мигрировали из нервного гребня в кожу.

В некоторых случаях наблюдается также чрезмерный рост волоскообразующих клеток и эпидермиса, образующих органоидный невус.

Очень раннее появление врожденного невуса до разделения верхнего и нижнего века приводит к целующемуся невусу, т.е. одна часть невуса находится на верхнем веке, а другая часть на нижнем веке.

Целующийся невус

Молекулярные изменения

Протоонкогены c-met и c-kit играют важную роль в развитии меланоцитов. Фактор роста гепатоцитов, цитокин (белок-мессенджер), который регулирует пролиферацию и миграцию меланоцитов, также может быть важен в развитии врожденного меланоцитарного неврита.

Нейрокожной меланоз

Нейрокожной меланоцитоз - редкий синдром, определяемый пролиферацией меланоцитов в центральной нервной системе (головном и спинном мозге) и наличием врожденного меланоцитарного невуса. Большинство случаев связано с гигантским врожденным меланоцитарным невусом и сателлитными поражениями.

Подсчитано, что нейрокожной меланоз поражает 5-10% людей с гигантским врожденным меланоцитарным невусом. Однако вполне вероятно, что большинство случаев остаются бессимптомными, и истинная частота остается неизвестной. Меланоциты в головном и спинном мозге часто можно обнаружить с помощью МРТ, но использование этих сканирований является спорным, поскольку это состояние нелегко поддается лечению.

Нейрокожной меланоцитоз может проявляться симптомами повышенного внутричерепного давления, такими как:

• Головная боль
• Рвота
• Раздражительность
• Очаговые признаки черепно-мозгового нерва
• Судороги
• Гидроцефалия
• Задержка развития.

Как ставится диагноз врожденного меланоцитарного невуса?

Диагноз врожденного меланоцитарного невуса обычно основывается на клиническом проявлении. Если есть какие-либо сомнения, исследование поражения с помощью дерматоскопии или взятие образца поражения для гистологии (биопсия) может выявить характерные микроскопические особенности.

Дерматоскопия

Оценка врожденного меланоцитарного невуса с помощью дерматоскопии выявит характер пигментации и ее симметрию или отсутствие симметрии. Наиболее распространенным глобальным паттерном врожденного или позднего меланоцитарного невуса является шаровидный, но могут встречаться ретикулярные, бесструктурные и смешанные паттерны. Невус может иметь различную структуру по всей площади поражения, что иногда приводит к общей асимметрии структуры.

Патология

Врожденные меланоцитарные невусы обычно крупнее приобретенных невусов (которые являются меланоцитарными невусами, появляющимися после 2-летнего возраста), и клетки невуса часто проникают глубже в дерму, жировой слой и более глубокие структуры. Клетки невуса обычно группируются вокруг кровеносных сосудов, волосяных фолликулов, сальных и эккринных желез и других структур кожи. Врожденные клетки невуса, как правило, вовлекают коллагеновые пучки в более глубокие слои кожи в большей степени, чем это имеет место при приобретенном невусе.

Риск развития меланомы при врожденном меланоцитарном невусе

Следующие характеристики врожденного меланоцитарного невуса связаны с повышенным риском развития меланомы (рака кожи).

• Большой или гигантский размер
• Осевое или паравертебральное расположение (пересекающее позвоночник)
• Множественные врожденные сателлитные невусы
• Нейрокожной меланоз.

Риск развития меланомы в основном связан с размером врожденного меланоцитарного невуса. Врожденные меланоцитарные невусы малого и среднего размера имеют очень небольшой риск, значительно менее 1%. Меланома с большей вероятностью развивается при гигантских врожденных невусах (оценки продолжительности жизни составляют 5-10%), особенно при поражениях, расположенных поперек позвоночника, или при наличии множественных сателлитных поражений. Меланома может начинаться глубоко внутри невуса или внутри любого нейромеланоза, обнаруженного в головном и спинном мозге. Очень редко другие ткани, содержащие меланоциты, также могут быть источником меланомы, например слизистая оболочка желудочно-кишечного тракта. В 24% случаев происхождение меланомы не может быть идентифицировано.

Меланому, связанную с гигантским врожденным меланоцитарным невусом или нейромеланозом, может быть очень трудно обнаружить и вылечить.

Риск развития меланомы выше в раннем детском возрасте; 70% меланом, связанных с гигантскими врожденными меланоцитарными невусами, диагностируются в возрасте десяти лет.

В редких случаях при гигантских врожденных меланоцитарных невусах могут развиться другие типы опухолей, включая доброкачественные опухоли (липомы, шванномы) и другие злокачественные опухоли (включая саркомы).

Меланома также может развиться в пределах небольшого врожденного меланоцитарного невуса. Это редкость и, вероятно, происходит на периферии невуса во взрослой жизни.

Рекомендуется ли регулярное наблюдение?

• Может быть полезно иметь фотографию врожденного невуса крупным планом с линейкой рядом с ним, чтобы оценить изменения в размере.
• Цифровое наблюдение с использованием дермоскопических изображений (картирование родинок) также может быть полезно для выявления изменений в структуре. Однако такие изменения являются нормальными в детском возрасте и обычно не должны вызывать беспокойства.
• Рекомендуется продолжать наблюдение за развитием нервной системы у лиц, подверженных риску развития нейрокожного меланоза.

Прогноз меланомы, связанной с врожденным меланоцитарным невусом

К сожалению, когда редкая меланома возникает внутри гигантского врожденного меланоцитарного невуса, прогноз неблагоприятный. Это связано с более глубоким происхождением опухоли, что затрудняет ее обнаружение при клиническом обследовании, что приводит к более поздней стадии проявления. Более глубокое расположение также способствует более раннему распространению по кровеносным и лимфатическим сосудам. В 24% случаев меланома уже распространилась на другие участки (метастазы) на момент первого диагноза.

Лечение врожденного меланоцитарного невуса

Лечение врожденного меланоцитарного невуса должно учитывать возраст пациента, размер поражения, локализацию и глубину, а также риск развития злокачественных изменений внутри поражения.

Гигантский врожденный меланоцитарный невус

Единственным определенным показанием к хирургическому вмешательству при гигантском врожденном меланоцитарном невусе является развитие внутри него меланомы.

Маленький врожденный невус

Если небольшой врожденный невус растет с той же скоростью, что и у ребенка, и не изменяется каким-либо другим образом, обычная практика заключается в том, чтобы не удалять его до тех пор, пока ребенок не станет достаточно взрослым, чтобы делать инъекции местного анестетика, обычно в возрасте от 10 до 12 лет. Даже в этом случае удаление не является обязательным.

Причины для рассмотрения хирургического удаления могут включать:

• Неприглядный внешний вид
• Трудности при наблюдении за родинкой (например, на волосистой части головы, спине)
• Недавнее изменение очага поражения (потемнение, бугристость, увеличение размера)
• Внешний вид, похожий на меланому (неправильная форма, пестрый цвет).

Профилактическое хирургическое удаление невуса

Перед профилактическим хирургическим удалением невуса следует учитывать следующие факторы.

• Профилактическое удаление небольшого очага поражения может быть отложено до того возраста, когда пациент станет достаточно взрослым, чтобы сделать осознанный выбор.
• Врожденные меланоцитарные невусы малого или среднего размера подвержены низкому риску развития злокачественных изменений.
• Нерегулярные, бугристые или толстые повреждения или повреждения, которые трудно клинически оценить, могут иметь более низкий порог для рассмотрения хирургического удаления, чтобы не пропустить меланому.
• 50% меланом, диагностированных у пациентов с гигантскими врожденными меланоцитарными невусами, возникают в другом участке тела, например, в центральной нервной системе. Поэтому хирургическое удаление очага поражения может не устранить риск развития меланомы.
• Большие или гигантские меланоцитарные поражения могут быть слишком большими, чтобы их можно было полностью удалить.
• Для закрытия хирургического дефекта при больших поражениях может потребоваться кожный лоскут или трансплантат.

Осложнения хирургического вмешательства

Осложнения, которые могут возникнуть после операции, включают:

• Отказ трансплантата или лоскута
• Инфекция
• Разрушение раны
• Кровотечение или гематома
• Гипертрофический или келоидный рубец
• Раздраженный или зудящий шрам.

Другие варианты лечения врожденного меланоцитарного невуса

Дермабразия

Дермабразия может позволить частично удалить большой врожденный невус; более глубокие невусные клетки могут сохраняться. Дермабразия может осветлить цвет невуса, но не может уменьшить рост волос внутри него. Это может привести к образованию рубцов.

Тангенциальное (бритвенное) иссечение

Тангенциальное или бритвенное иссечение использует лезвие для удаления верхних слоев кожи (эпидермиса и верхней части дермы). Это может уменьшить пигментацию, но поражение может быть удалено не полностью. Удаление после бритья может привести к образованию значительных рубцов.

Химические пилинги

Химические пилинги с использованием трихлоруксусной кислоты или фенола могут осветлить пигментацию поверхностного врожденного невуса, который расположен в верхних слоях кожи.

Лазерная абляция

Лазерное лечение рассматривается, если хирургическое вмешательство невозможно. Они могут привести к осветлению очага поражения. Подходящие устройства включают:

• Рубиновый лазер с переключением добротности
• Лазер для шлифовки углекислым газом

Методы, которые приводят к частичному удалению врожденного невуса, могут затруднить оценку поражения при длительном наблюдении.

References

1. Viana ACL, Gontijo B, Bittencourt FV. Giant congenital melanocytic nevus. An Bras Dermatol. 2013; 88(6): 863–78. PubMed

2. Eds. Bolognia J, Jorizzo J, Schaffer J. Dermatology. 3rd ed. Elsevier Saunders; 2012. P 1871-6

3. Kovalyshyn I, Braun R, Marghoob A. Congenital melanocytic naevi. Aust J Derm. 2009; 50: 231–40. PubMed

4. Krengel S, Scope A, Dusza SW, Vonthein R, Marghoob AA. New recommendations for the categorization of cutaneous features of congenital melanocytic nevi. J Am Acad Dermatol. 2013 Mar;68(3):441–51. doi: 10.1016/j.jaad.2012.05.043. Epub 2012 Sep 13. PubMed PMID: 22982004.

5. https://dermnetnz.org/topics/congenital-melanocytic-naevi