Синдром Веста у детей: симптомы и методы лечения. Форум

Синдром Веста - это судорожное расстройство (форма эпилепсии), которое начинается в младенчестве. Состояние вызвано повреждением головного мозга, полученным в результате травмы или болезни.

Специфический тип припадка, называемый инфантильным спазмом, является частью этого синдрома, как и аномальные паттерны мозговых волн, называемые гипсаритмией и задержками развития.

То, что ждет детей с синдромом Веста в будущем, во многом зависит от основной причины, лежащей в основе заболевания.

Симптомы синдрома Веста у детей

Синдром Веста чаще всего начинается у детей в возрасте от 4 до 8 месяцев. Симптомы синдрома Веста включают:

• Инфантильные спазмы

Чаще всего при этом типе припадка ребенок внезапно наклоняется вперед в талии, при этом тело, руки и ноги напрягаются. Это иногда называют припадком "складного ножа". Некоторые дети могут вместо этого выгибать спину, качать головой или скрещивать руки поперек тела, как будто обнимают себя.

Спазмы длятся несколько секунд и возникают группами от двух до 100 спазмов за раз; у некоторых детей за день возникают десятки таких спазмов.

Спазмы чаще всего возникают после того, как ребенок просыпается утром или после дневного сна.

• Гипсаритмия

У ребенка с синдромом Веста аномальные, хаотические паттерны мозговых волн, называемые гипсаритмией.

• Проблемы с развитием

Проблемы с развитием связаны с травмой головного мозга, которая явилась причиной синдрома Веста.

Могут наблюдаться и другие симпптомы - из-за основного расстройства, вызывающего синдром Веста. Могут также присутствовать другие неврологические расстройства, такие как детский церебральный паралич и аутизм.

Инфантильные спазмы обычно проходят примерно к 5 годам, но более чем у половины детей с синдромом Веста развиваются другие типы судорог.

Многие дети с синдромом Веста имеют долгосрочные когнитивные нарушения.

Причины синдрома Веста

Почти любое состояние, которое может привести к повреждению головного мозга, может вызвать синдром Веста. Иногда исконная причина заболевания не может быть подтверждена, а существует лишь в качестве теории. В этом случае говорят о криптогенной синдроме Веста.

Постановка диагноза

Если у ребенка инфантильные спазмы, врач, скорее всего, проверит его на синдром Веста.

Диагностический процесс включает в себя тщательное неврологическое обследование для поиска возможных причин, включая:

• Лабораторные исследования;
• Сканирование головного мозга с использованием компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ);
• Электроэнцефалограмма (ЭЭГ): Этот тест обнаруживает и регистрирует электрическую активность мозга в виде мозговых волн, которые могут идентифицировать гипсаритмию.

Важна ранняя диагностика. Чем раньше ребенок сможет начать лечение, тем больше вероятность того, что будет достигнут хороший результат.

Лечение синдрома Веста

Наиболее распространенными препаратами, используемыми для лечения синдрома Веста, являются:

• Адренокортикотропный гормон (АКТГ);
• Преднизолон;
• Вигабатрин;
• Пиридоксин.

Эти методы лечения могут быть очень эффективными в купировании или замедлении инфантильных спазмов.

Другие препараты, которые иногда используются:

• Фелбатол (фелбамат);
• Ламиктал (ламотриджин);
• Топамакс (топирамат);
• Депакоте (вальпроевая кислота);
• Зонегран (зонисамид).

Если лекарства недостаточно эффективны, и особенно в случаях, связанных с пороком развития или комплексом туберозного склероза, врачи могут рекомендовать хирургическое удаление поврежденной ткани головного мозга. Операция обычно проводится при нескольких типах эпилепсии и, как правило, имеет хорошие результаты.

Прогноз

В исследовании 2015 года, посвященном долгосрочным результатам, две трети детей с синдромом Веста продолжали иметь то, что считалось приемлемым качеством жизни. Дети, которые нормально развивались до того, как у них начались инфантильные спазмы, и у которых не было очевидной основной причины (такой как повреждение головного мозга или неврологическое заболевание), имеют наилучшие результаты.

Инфантильные спазмы обычно проходят к середине детства. Однако более чем у половины детей с синдромом Веста в конечном итоге развиваются другие типы припадков, причем у некоторых из этих пациентов развивается тяжелая форма эпилепсии, известная как синдром Леннокса-Гасто.

Исследования показывают, что самое важное, что можно сделать для ребенка с синдромом Веста, - это быстро поставить диагноз, начать лечение и его придерживаться.