Врожденные пороки сердца (ВПС). Коарктация аорты. Форум

Что такое Аорта?

Аорта - это магистральный артериальный сосуд, который переносит насыщенную кислородом (красную) кровь из левого желудочка в организм. Грудная часть аорты состоит из 3 сегментов: восходящей, дуга и нисходящая. Аорта характеризируется исключительной пропускной способностью, обеспечивая циркуляцию крови в объеме почти 200 миллионов литров за жизнь человека.

Что такое Коарктация аорты?

Коарктация аорты (КоА) - это врожденный дефект, при котором аорта уже, чем обычно. Суженный сегмент может образоваться на любом уровне аорты, часто диагностируется в сегменте сразу после дуги аорты. Сужение аорты обычно происходит в на уровне сразу после артериального протока, хотя иногда сужение происходит до или после артериального протока. У некоторых детей с коарктацией считается, что некоторые ткани из стенки артериального протока сливаются в ткань аорты. Когда ткань затягивается и позволяет артериальному протоку закрываться после рождения, эта дополнительная ткань может также затягивать и ссужать просвет аорты.

Это сужение ограничивает количество богатой кислородом (артериальной) крови, поступающей к различных частям тела и системам.

Если сужение достаточно тяжелое и не диагностируется внутриутробно, то у ребенка могут возникнуть серьезные проблемы вскоре после рождения. По этой причине коарктация аорты часто считается критическим врожденным пороком сердца. Дефект возникает, когда ребенок не растет должным образом.

Частота встречаемости коарктации аорты составляет около 6,5% среди всех ВПС. Коарктация аорты встречается у небольшого процента детей в сочетании с другими с врожденными пороками сердца. У мальчиков дефект в два раза чаще, чем у девочек. Около трети детей с коарктации аорты также имеют двустворчатый аортальный клапан - клапан, который имеет две листочки вместо обычных трех.

При очень резком сужении аорты левый желудочек, нагнетающий кровь в аорту, постоянно работает с повышенной нагрузкой. В результате артериальное давление в верхней половине тела (в сосудах шеи, головы, верхних конечностей) существенно выше, чем в нижней (в сосудах органов брюшной полости, нижних конечностей). Верхняя половина тела постоянно находится в состоянии повышенного кровяного давления, а нижняя — в состоянии постоянного пониженного давления. Сердце справляется, за счет учащения ритма сокращений, увеличения объема левого желудочка, утолщения его стенок.

Классификация коарктации аорты:

Различает 3 вида сужены:

I – изолированная коарктация аорты

II – коарктация аорты в сочетании с ДМЖП и открытым артериальным протоком.

III- коарктация при сложных ВПС

Помимо этого, коарктацию аорты разделяют на инфантильный и взрослый типы, однако, эта классификация имеет незначительную практическую ценность.

Клиническая картина. 

Чем серьезнее сужение, тем более симптоматичным будет ребенок, и тем раньше проблема будет замечена. В некоторых случаях коарктация отмечается в младенчестве. В других случаях, однако, это остается незамеченным до школьного или подросткового возраста.

Отсутствие пульсации на артериях ног при постоянном повышенном давлении в артериях верхних конечностей - почти патогномоничный признак коарктации аорты.

Часто единственным признаком может быть повышенное давление, измеренное на руках.

Другие симптомы: 

• Одышка, преимущественно при физической нагрузке; 

• Головная боль;

• Мышечная слабость; 

• Похолодание конечностей;

• Носовые кровотечения;

Если вы заметили один из этих симптомов или их сочетание обязательно обратитесь за медицинской консультацией к специалисту.

Диагностика:

Основные диагностические обследования:

• рентгенография органов грудной клетки; На рентгенограммах определяется преимущественно аортальная конфигурация сердца за счет расширения левого желудочка. Характерным признаком коарктации аорты является наличие узур нижнего края 3-4 пар ребер. Узурация ребер развивается вследствие деформации кости в области нижней бороздки резко расширенными и извитыми межреберными артериями

• ЭхоКГ;

• ЭКГ.

• МСКТ с контрастированием, КТА и/или ангиография; МРТ исследование сердца

• УЗИ

Лечение:

Оперативное. Результаты оперативного лечения определяются в значительной степени возрастом больного. 

Физическая нагрузка:

Даже после оперативного лечения, а также при сочетанном пороке сердца, занятия спортом могут быть ограничены, особенно это относится к видам спорта с внезапным началом и окончанием нагрузки, контактные и силовые виды спорта. Перед тем, как начать заниматься спортом или посещать занятия физкультурой в школе, необходимо проконсультироваться с вашим лечащим врачом, кардиологом, пройти нагрузочные тесты и дополнительные исследования, такие как УЗИ.

Клинические рекомендации по ведению детей с врож- денными пороками сердца. Под ред. Л.А. Бокерия. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2014: 342 с.

Источник рисунка - Европейское общество кардиологов. Рабочая группа по практическим рекомендациям.

Заболеванияаорты.http://www.scardio.ru/content/Guidelines/Rekomendatsii_EOK_po_diagnostike_aorty_Version_2014_105x145_Block_Preview_01.pdf