Регистрация

Почечный агенез (когда почки не развиваются)

Что такое агенезия почек?

Агенезия почек возникает, когда одна или обе почки полностью не формируются. Это обычно происходит примерно на 4-6 неделе беременности и происходит из-за недостаточности на самых ранних стадиях развития почек.

В прошлом многие люди, родившиеся только с одной почкой (односторонняя агенезия почек), прожили свою жизнь, не подозревая, что у них нет двух почек. Сегодня пренатальное ультразвуковое исследование значительно облегчает диагностику этих состояний и обеспечивает лучшее лечение детей. Это также значительно облегчает лечение и улучшает исходы для детей, у которых отсутствуют обе почки, что называется двусторонним почечным агенезом.

Почечная агенезия-это редкое состояние, при котором у детей отсутствует одна или обе почки при рождении. При этом заболевании одна или обе почки не развиваются между четвертой и шестой неделями беременности. Существует два типа почечной агенезии:

Двусторонняя агенезия почек

Двусторонняя агенезия почек, также известная как синдром Поттера, означает, что обе почки отсутствуют. Это происходит примерно у одного из каждых 3000-4500 живорождений и чаще встречается у мальчиков. Когда ни одна из почек не развивается, это вызывает недостаток околоплодных вод, что обычно является причиной диагноза, поскольку низкий уровень жидкости виден во время обычного пренатального УЗИ.

Дети без почек не могут выжить без лечения, и доступные методы лечения все еще экспериментальны. При отсутствии почек ребенок не вырабатывает мочу, что приводит к недостатку околоплодных вод и неполному развитию легких.

Односторонняя почечная агенезия

Односторонняя агенезия почек означает, что у ребенка развивается только одна почка. Обнаруженное примерно у одного из 1000 живорожденных (выше у Близнецов), это состояние не является смертельным и часто не вызывает никаких дополнительных симптомов. Когда у ребенка есть только одна почка, орган становится больше, чтобы компенсировать и выполнять функции обеих.

Большинство детей, рожденных с одной почкой, живут нормальной жизнью, но это состояние связано с аномальным развитием половых органов у 12% мужчин и 40% женщин.

Что вызывает агенезию почек?

Хотя точная причина неизвестна, односторонняя агенезия почек чаще встречается при внутриутробном ограничении роста (плохой рост во время беременности) и у многоплодных (Близнецы, тройняшки и т. д.). Односторонняя агенезия почек иногда проявляется ассоциацией с двухсосудистой пуповиной, а не с нормальной трехсосудистой пуповиной.

Причина двусторонней агенезии почек-отсутствие обеих почек-также неизвестна. В большинстве случаев нет семейной истории заболевания, хотя примерно в четверти случаев имеется генетический компонент.

Риск того, что агенезия почек повлияет на будущую беременность, составляет примерно 3-4%. Если почечная агенезия является частью состояния с множественными аномалиями, то вероятность ее повторного возникновения при будущей беременности может достигать 8%.

Как диагностируется агенезия почек?

Оба типа почечной агенезии могут быть идентифицированы в сонографических данных. Односторонний почечный агенез обнаруживается, когда одна развитая почка больше, чем обычно для гестационного возраста. Гипертоническая болезнь также может развиться из-за этой аномалии, что приводит к постановке диагноза и требует последующего послеродового обследования.

Двусторонний почечный агенез можно наблюдать с помощью сонографических данных, которые детализируют полное или сильное истощение уровня околоплодных вод в возрасте от 14 до 16 недель. Неспособность визуализировать плодный пузырь после 16 недель беременности должна побудить к дальнейшему исследованию на двустороннюю агенезию почек.

Лечение двусторонней агенезии почек

Младенцы, лишенные обеих почек, не могут выжить без лечения, но единственное доступное лечение-экспериментальное.

После диагностики с помощью пренатального ультразвукового исследования этот дефект может быть устранен внутриутробно с помощью серии амниоинфузий. Это означает, что врачи вводят физиологический раствор в амниотический мешок, чтобы помочь развитию легких ребенка. Как только легкие начинают развиваться, некоторый стресс снимается с системы ребенка, и он или она может выжить, оказавшись вне матки. Первый известный ребенок, переживший двустороннюю агенезию почек, сделал это в 2013 году в результате этого нового лечения. Через два года ей сделали пересадку почки.

Лечение одностороннего почечного агенеза

Большинство детей, у которых отсутствует только одна почка, не имеют никаких других симптомов, поскольку этот орган становится достаточно большим, чтобы выполнять функции обеих. Однако младенцы с односторонней агенезией почек могут иметь гипертонию (высокое кровяное давление) и могут родиться преждевременно.

Каков прогноз у детей с двусторонней агенезией почек?

В 2013 году первый известный ребенок, переживший двустороннюю агенезию почек, дал надежду всем семьям, столкнувшимся с этим тяжелым диагнозом. В этом случае внутриутробные инъекции физиологического раствора восстанавливали околоплодные воды и позволяли развиваться легким. После рождения малышка три года находилась на диализе, пока отец не подарил ей почку.

На портале Vikids вы можете: 

Найти нужного врача и записаться на прием.

Найти подходящую клинику и записаться на прием.

Почитать похожие статьи