Опухоли мягких тканей у детей. Информация для родителей.
САРКОМЫ МЯГИХ ТКАНЕЙ (СМТ)
Саркомы мягких тканей у детей встречаются относительно редко. Приблизительно от 850 до 900 детей и подростков ежегодно диагностируется рабдомиосаркома (РМС) или одна из не-РМС сарком мягких тканей. Из них 350 случаев РМС. РМС является наиболее распространенной саркомой мягких тканей у детей в возрасте 14 лет и моложе, другие типа сарком чаще встречается у подростков и молодых людей. У младенцев также могут развиваться саркомы мягких тканей не рабодомиосаркомы, но их опухоли представляют собой особый набор гистологий, включая детскую фибросаркому и злокачественную гемангиоперицитому, не наблюдаемую у подростков.
Гетерогенная группа злокачественных новообразований (ЗН), которые первично возникают в мягких тканях и имеют преимущественно мезенхимальное происхождение. Третья по частоте группа солидных опухолей детского возраста (после опухолей ЦНС и нейробластомы). Чаще встречаются у мальчиков (м:ж 1,5:1).
Мягкие ткани тела соединяют, поддерживают и окружают другие части тела и органы. Мягкие ткани включают в себя следующее:
- Жир.
- Костно-хрящевая система
- Фиброзная ткань.
- Мышцы.
- Нервы.
- Сухожилия
- Синовиальные ткани (ткани вокруг суставов).
- Кровеносный сосуд.
- Лимфатические сосуды.
Саркому мягких тканей можно найти в любом месте тела. У детей опухоли чаще всего образуются в руках, ногах, груди или животе.
Виды опухолей мягких тканей, которые встречаются чаще всего у детей это:
- рабдомиосаркома (РМС) : 57%
- семействоопухолей, родственных саркоме Юинга (внекостная саркома Юинга / периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли): 10%
- синовиальная саркома: 8 %
- злокачественная периферическая шванома (злокачественная опухоль нервных оболочек): 4%
- фиброматоз: 2%
- недифференцированная саркома: 2%
Существует два основных гистологических варианта РМС - эмбриональный и альвеолярный. Другие гистологические типы включают веретенообразные и плеоморфные. ЭмбриональнаяРМС названа так из-за своего сходства с незрелой скелетной мышцей, составляет около 60% случаев РМС у пациентов в возрасте до 20 лет и имеет тенденцию развиваться в области головы и шеи, орбитах и области мочеполовой системы (включая мочевой пузырь и простату). Альвеолярная РМС, названная по своему сходству с нормальной паренхимой легкого, возникает преимущественно в области головы и шеи и конечностей. Гистологически РМС характеризуется экспрессией мышечно-специфических антигенов, таких как десмин и MyoD, и наличием эозинофильных рабдомиобластов при стандартном патологическом окрашивании.
Классификация Опухолей мягких тканей.
Наиболее частыми гистологическими вариантами у детей являются РМС (61%), ВСЮ и ПНЭО (8%), синовиальная саркома (СС) (7%), нейрофибросаркома (4%), фибросаркома (3%) и лейомиосаркома (2%). Действуюящая в настоящее время подклассификация РМС выделяет эмбриональный и альвеолярный типы
Симптоматика Опухолей мягких тканей.
Наиболее распространенным признаком саркомы мягких тканей в детском возрасте является безболезненный комок или припухлость в мягких тканях тела. Саркома может появляться в виде безболезненного комка под кожей, часто на руке, ноге, груди или животе. Сначала могут не быть никаких других признаков или симптомов. Поскольку саркома становится больше и давит на близлежащие органы, нервы, мышцы или кровеносные сосуды, это может вызвать признаки или симптомы, такие как боль или слабость.
Другие состояния могут вызывать те же признаки и симптомы. Разумеется, описанные здесь жалобы у ребёнка или подростка не всегда означают наличие мягкотканной саркомы или другой злокачественной опухоли. Проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка, если у вашего ребенка есть какие-либо из этих проблем.
Клиническая картина и выраженность симптомов зависят, прежде всего, от локализации и протяженности опухоли и поэтому крайне разнообразны. Состояние пациентов с РМС- подобными опухолями в области головы/шеи (например, опухоль орбиты с изначально безболезненным экзофтальмом) может страдать незначительно, в то время как при параменингеальной локализации с внутричерепным прорастанием симптомы могут проявляться в виде боли, отека, обструкции носовых ходов и придаточных пазух, пареза черепно-мозговых нервов (III, IV, VI, VII) и рвоты. Пациенты с РМС-подобными опухолями в области мочеполового тракта могут жаловаться на боли в животе, гематурию, дизурию, запоры и увеличение мошонки. Опухоли конечностей проявляются в виде болезненной или индолентной припухлости.
Диагностика Опухолей мягких тканей.
-
Физикальное обследование
-
МРТ с контрастным усилениме
-
Рентгенография органов грудной клетки
-
УЗИ органов брюшной полости, лимфатических узлов шеи
-
Биопсия является обязательной, толстоигольная биопсия, открытая (инцизионная) биопсия
-
Гистологическая диагностика
Существуют различные виды лечения пациентов с саркомой мягких тканей.
Bо всех крупных лечебных центрах детей и подростков с саркомами мягких тканей лечат по стандартизированным протоколам. Цель всех программ - увеличить долговременную выживаемость и одновременно снизить отдалённые последствия на организм ребёнка.
Различные виды лечения доступны для пациентов с детской саркомой мягких тканей. Некоторые виды лечения являются стандартными (в настоящее время используется лечение), а некоторые проходят клинические испытания. Клиническое испытание лечения - это научное исследование, призванное помочь улучшить текущее лечение или получить информацию о новых методах лечения больных раком. Когда клинические испытания показывают, что новое лечение лучше, чем стандартное лечение, новое лечение может стать стандартным лечением.
Поскольку рак у детей встречается редко, следует рассмотреть возможность участия в клинических испытаниях. Некоторые клинические испытания открыты только для пациентов, которые еще не начали стандартного лечения.
Лечение детей с саркомой мягких тканей должно планироваться командой медицинских работников, которые являются экспертами в лечении рака у детей.
Целью любой стандартной терапии является достижение достаточного системного и локального контроля. Для этого используются хирургический метод, химиотерапия и облучение. Порядок назначения того или иного метода, а также его проведение зависит от размера опухоли, ее протяженности, гистологического варианта, локализации, операбельности и возраста пациента.
Подробнее пролечение РМС вы можете прочитать здесь.
Хирургия
Оперативное вмешательство является стандартным лечением местно-распространенных сарком мягких тканей низкой степени зокачественности и опухолей G2-3 размером < 5 см. Также оперативное вмешательство является обязательным этапом многокомпонетной терапии высокозлокачественных метсно-распространенных сарком.
Лучевая терапия
Лучевая терапия - это лечение рака, при котором используются высокоэнергетические рентгеновские лучи или другие виды излучения для уничтожения раковых клеток или предотвращения их роста.
Будет ли лучевая терапия назначена до или после операции по удалению рака, зависит от типа и стадии рака, подлежащего лечению, если какие-либо раковые клетки остаются после операции, и ожидаемых побочных эффектов лечения. Внешняя и внутренняя лучевая терапия используются для лечения саркомы мягких тканей у детей. Задачи послеоперационной лучевой терапии – разрушение гипотетических диссеминированных в ране опухолевых клеток для предупреждения развития рецидивов и метастазов, а при нерадикальных операциях – разрушение остаточной опухоли.
Химиотерапия
Химиотерапия состоит из комбинации препаратов. Дети получают препараты в нескольких курсах. Между курсами химиотерапии есть паузы, что организм ребёнка отдохнул.
Химиотерапия является основным методом лечения диссеминированного процесса при мягкотканых саркомах
Исследования в динамике
Исследования в динамике проводятся с целью выявления возможных последствий химио-, радиотерапии и хирургического вмешательства и, тем самым, помогают в своевременном выборе соответствующей̆ терапии.
Возможные последствия противоопухолевой терапии и их причины:
-
нефрологические (нефропатии) – алкилирующие агенты, производные платины, облучение);
-
кардиологические (кардиомиопатии) – антрациклины, алкилирующие агенты, облучение);
-
поражение печени – операция, цитостатики, инфекции;
-
эндокринологические (задержка роста/полового созревания, бесплодие) – алкилирующие агенты, производные платины, облучение;
-
функциональные нарушения (неврологические или органические – нарушения слуха, функций легких, костно-мышечной системы, недержание) – производные платины, блеомицин, облучение, операция.
На прогноз течения заболевания влияют
-
Размер и локализация опухоли
-
Возраст ребенка
-
Гитологический тип опухоли
-
Распространенность процесса (инфильтрация прилежащих тканей и структур, наличие отдаленных метастазов)
-
Объем удаленной опухоли хирургически
Loeb DM, Thornton K, Shokek O. Pediatric soft tissue sarcomas. Surg Clin North Am. 2008;88(3):615–vii. doi:10.1016/j.suc.2008.03.008
Radzikowska J, Kukwa W, Kukwa A, et al. Management of pediatric head and neck rhabdomyosarcoma: A case-series of 36 patients. Oncol Lett. 2016;12(5):3555–3562. doi:10.3892/ol.2016.5072
KOOP CE, TEWARSON IP. RHABDOMYOSARCOMA OF THE HEAD AND NECK IN CHILDREN. Ann Surg. 1964;160(1):95–103.
Клинические рекомендации по диагностике и лечению больных саркомой мягких тканей Москва 2014 http://www.oncology.ru/association/clinical-guidelines/2014/43.pdf
На портале Vikids вы можете:
Найти врача и записаться на прием
Найти клинику и записаться на прием, или зарегистрировать свою