Атрезия желчевыводящих путей: симптомы и методы лечения

Атрезия желчевыводящих путей - редкое заболевание печени, поражающее новорожденных детей. Это состояние иногда может привести к фатальным или опасным для жизни осложнениям.

Что такое атрезия желчевыводящих путей? 

Билиарная атрезия или внепеченочная билиарная атрезия - это заболевание печени, которое возникает у младенцев или новорожденных вскоре после рождения, а в некоторых случаях даже до рождения и поражает желчные протоки или трубки внутри печени.

Клетки печени вырабатывают жидкость, известную как желчь, которая помогает в переваривании жира и переносит отходы из печени в кишечник для выведения. При нормальном течении желчевыводящая система, состоящая из сети протоков и каналов, способствует оттоку желчи из печени в кишечник. Однако при атрезии желчные протоки блокируются в печени, что приводит к накоплению желчи. В результате на печени могут образоваться рубцы, а ее клетки будут повреждены.

Насколько часто встречается атрезия желчевыводящих путей?

Как уже упоминалось, это редкое расстройство. Оно встречается у одного из 15 000 младенцев.

При этом, атрезия - наиболее распространенное заболевание печени у детей, которое может потребовать пересадки печени.

Какие дети подвергаются большему риску развития атрезии желчевыводящих путей?

Истинная причина возникновения этого состояния неизвестна, однако существуют определенные факторы, которые могут подвергать некоторых детей большему риску, чем других. 

В группу риска входят: 

• недоношенные дети;
• девочки (атрезия чаще проявляется у младенцев женского пола, чем у новорожденных мальчиков);
• дети, чьи матери плохо питались или злоупотребляли психотропными веществами;
• дети с врожденными пороками развития. 

Виды атрезии желчевыводящих путей

Атрезия желчевыводящих путей может быть широко классифицирована на две категории в зависимости от того, когда развиваются эти состояния:

1. Перинатальная билиарная атрезия

Этот тип является наиболее распространенным типом билиарной атрезии, которая обычно встречается в большинстве случаев. Это состояние возникает в течение двух-четырех недель после рождения.

2. Атрезия желчевыводящих путей плода

Это не очень распространенный тип, который встречается в редких случаях. Это своего рода атрезия желчных путей, которая возникает, когда ребенок еще растет в утробе матери.

Причины атрезии желчевыводящих путей

Точная причина атрезии желчных путей неизвестна. Вот некоторые факторы, которые могут вызвать это осложнение у младенцев:

• врожденные патологии;
• генетические нарушения или инфекции, приводящие к нарушению иммунной регуляции; 
• воздействие вредных или токсичных химических веществ после рождения;
• генетическая мутация, приводящая к необратимым изменениям в структуре генов;
• бактериальные или вирусные инфекции. 

Однако важно понимать, что эта болезнь не может быть унаследована младенцами, а это значит, что родители не могут передать ее своим детям.

Симптомы атрезии желчевыводящих путей

Симптомы или признаки билиарной атрезии у младенцев обычно проявляются примерно через две-четыре недели после рождения. Это означает, что при рождении ребенок может выглядеть нормальным и здоровым.

Вот некоторые симптомы, на которые следует обратить внимание:

• У ребенка может развиться желтуха, при которой кожа и глаза становятся желтыми. Причина желтухи - в высоком билирубине в крови. Хотя у новорожденных детей обычно может развиться желтуха из-за незрелой печени, но она проходит в течение недели до десяти дней. При атрезии желтуха может появиться через две-три недели после рождения.
• Из-за отсутствия билирубина в кишечнике у ребенка может быть стул глинистого цвета - так называемый ахоличный стул.
• Увеличенная и твердая печень может вызвать отек в области живота.
• Из-за накопления билирубина в крови моча ребенка может потемнеть.
• Ребенок не набирает вес и не растет, потому что не может правильно питаться.
• Ребенок суетлив и раздражителен. 

Диагностика атрезии желчевыводящих путей

В случае, если ребенок проявляет желтухоподобные признаки и симптомы в течение более двух-трех недель, врач может использовать некоторые из следующих процедур для установления атрезии:

• Врач может провести физикальное обследование, чтобы изучить пожелтение кожи и глаз ребенка.
• Врач может также проверить животик ребенка на наличие признаков отека.
• Врач может назначить анализы кала и мочи, чтобы увидеть следы чрезмерной секреции билирубина. Будут проведены анализы крови, чтобы проверить уровень желчи. Высокое содержание билирубина свидетельствует о неправильной работе печени.
• Врач может провести ультразвуковое исследование желчевыводящих путей, чтобы установить любые аномалии в печени.
• Рентген может быть проведен, чтобы проверить наличие увеличенной селезенки и печени.
• Для получения более четкого рентгенологического изображения желчных протоков и печени может быть выполнено билиарное сканирование Hida, также известное как гепатобилиарное сканирование, которое включает введение очень небольших количеств радиоактивного вещества.

Лечение атрезии желчевыводящих путей

Атрезию желчевыводящих путей нельзя вылечить медикаментозно, однако хирургические процедуры могут помочь справиться с этим заболеванием. Операция не только уменьшает интенсивность заболевания, но и замедляет его прогрессирование.

Вот хирургические процедуры, которые могут быть предложены врачом:

1. Гепатопортоэнтеростомия (операция Касаи)

Операция Касаи при атрезии желчных путей включает восстановление желчного потока. Процедура включает в себя удаление всего желчного протока и замену его частью тонкой кишки, которая свернута в петлю и прикреплена к печени.

Существуют различные варианты этой процедуры в зависимости от тяжести состояния или повреждения печени. Эта операция имеет высокий процент успеха, если проводится в течение первых трех месяцев после рождения ребенка.

Существует около 50% шансов развития инфекции после операции, которую можно контролировать с помощью введения антибиотиков. Однако, если инфекция выходит из-под контроля или процедура оказывается неудачной, может понадобиться трансплантация печени.

2. Процедура пересадки печени

В случае, если закупорка желчных протоков внутри печени присутствует или процедура Касаи не удалась, врач может рекомендовать процедуру трансплантации печени. Иногда ребенку может потребоваться пересадка даже после успешной процедуры Касаи - в случае постоянных проблем, связанных с печенью.  

Пересадка печени может быть частичной или полной, в зависимости от тяжести повреждения органа.

Какие осложнения могут возникнуть, если операция не будет сделана?

Игнорирование атрезии желчевыводящих путей у детей может привести к летальному исходу и опасным для жизни состояниям.

Большое количество билирубина в организме может привести к сильному зуду, который может досаждать младенцам.

Еще одно состояние, которое может возникнуть, - это портальная гипертензия, которая появляется из-за повреждения печени.

Бактериальный холангит - это осложнение, которое может поражать младенцев, вызывая у них обесцвеченный стул и лихорадку.

Затрудненное функционирование печени также приводит к нарушению всасывания витаминов и жиров, что может привести к задержке роста у детей.

Когда следует вызывать врача? 

Ниже приведены некоторые из причин, которые доложны насторожить родителей:

• У ребенка моча темного или коричневого цвета
• У ребенка бледный или белый цвет 
• Кожа и глаза ребенка кажутся желтыми.
• Животик ребенка кажется опухшим
• Ребенок не набирает вес и не растет

Как родители могут помочь ребенку с атрезией желчевыводящих путей?

Ребенок будет нуждаться в особом уходе до начала лечения. Одна из главных забот родителей - помочь малышу получить полноценное питание, потому что повреждение печени может помешать усвоению организмом белка и витаминов.

Дети с атрезией нуждаются в большем количестве калорий из-за более быстрого метаболизма, по сравнению со сверстниками.

Врач может порекомендовать встретиться с детским диетологом, который поможет определить потребности ребенка в питании.

В случае, если ребенок не может нормально питаться или слишком болен, чтобы есть нормальную пищу, врач может предложить давать калорийные жидкости, которые можно подавать через назогастральную трубку.

Даже после операции ребенок будет нуждаться в особом уходе с диетой, пока пищеварение не придет в норму. 

Можно ли предотвратить атрезию желчевыводящих путей? 

Это заболевание печени нельзя предотвратить, поскольку причина его неизвестна. Однако можно предпринять ряд мер, которые могут быть приняты для снижения факторов риска:

• Женщине следует заботиться о своем питании и вести здоровый образ жизни (не пить, не курить и не злоупотреблять никакими другими веществами), чтобы обеспечить оптимальный рост и развитие плода.
• Поддержание надлежащей гигиены и исключительно грудное вскармливание ребенка также может помочь в снижении риска.
• Вакцинация ребенка против таких инфекций, как ротавирус, также может оказаться полезной.

Атрезия желчных путей может отрицательно сказаться на здоровье ребенка. Однако последние достижения в области медицины могут помочь в обеспечении более высоких шансов на нормальную и здоровую жизнь малыша.