Болезнь Кирле: симптомы, лечение, диагностика. Форум
Что такое болезнь Кирле?
Болезнь Кирле была впервые описана в 1916 году Кирлем, как гиперкератоз фолликулярный и идентифицирован как перфоративное заболевание. До сегодняшнего дня остается спор о классификации болезни Кирля - является ли она отдельным заболеванием, частью спектра приобретенного перфоративного дерматоза или подтипом приобретенного перфорантного коллагеноза? В настоящее время два основных перфоративных заболевания включают реактивный перфоративный коллагеноз и эластоз перфорации серпигинозы. В некоторой литературе приобретенный перфоративный дерматоз является третьей основной группой и является универсальным термином для случаев перфоративного заболевания, возникающего у взрослых, обычно связанного с системным заболеванием.
Болезнь Кирле характеризуется образованием крупных папул с центральными кератиновыми пробками и часто связана с печеночными, почечными или диабетическими нарушениями. Это может повлиять на мужчин и женщин на протяжении всей жизни, хотя средний возраст на момент заболевания составляет 30 лет.
Что вызывает болезнь Кирле?
Причина заболевания неизвестна. Некоторые случаи кажутся идиопатическими (без известных триггеров) или наследственными. Было обнаружено, что заболевание Кирле чаще встречается у пациентов с определенными системными расстройствами, к ним относятся:
- Сахарный диабет
- Почечная недостаточность (хроническая почечная недостаточность, альбуминурия, повышенный уровень креатинина в сыворотке, патологический клиренс креатинина, полиурия)
- Печеночные нарушения (алкогольный цирроз)
- Хроническая сердечная недостаточность
Каковы признаки и симптомы болезни Кирле?
Повреждения начинаются с маленьких папул с серебристыми чешуйками, которые в конечном итоге вырастают до 1,5 см в диаметре, образуя красно-коричневые узелки с центральной кератиновой (роговой) пробкой. Множественные поражения могут объединяться в крупные кератотические бляшки. Поражения происходят в основном на ногах, но также развиваются на руках и в области головы и шеи. Ладони и подошвы поражаются редко. Без лечения поражения спонтанно заживают, но продолжают развиваться новые.
Поражения не являются болезненными, но пациенты могут испытывать сильный зуд.
Как ставится диагноз?
Существует много других расстройств, характеризующихся папулами или узелками с центральными кератотическими пробками и корками. Глубокое проникновение кератотических пробок, размер и неравномерность, возраст появления и распределение повреждений должны помочь в диагностике. Также важно исследовать и проверять любые основные состояния, такие как диабет, заболевания печени и почек. Диагноз подтверждается гистопатологией биопсии кожи, которая показывает неполную кератинизацию и гиперкератотическую паракератотическую пробку.
Какое лечение доступно?
Целью лечения должно быть лечение основного заболевания, если оно связано. Быстрое улучшение и устранение поражений часто наблюдается после лечения основного заболевания. Поражения могут лечиться без какого-либо лечения, но часто развиваются новые поражения. Процедуры, которые использовались для лечения и уменьшения поражений, включают в себя:
- Изотретиноин
- Высокая доза витамина А
- Третиноин крем
- Смягчающие средства и пероральные антигистаминные препараты полезны при уменьшении зуда.
Reference:
https://www.dermnetnz.org/topics/kyrle-disease/
На портале Vikids вы можете:
Найти врача и записаться на прием
Найти клинику и записаться на прием, или зарегистрировать свою