Что такое реактивный перфорирующий коллагеноз?
Что такое реактивный перфорирующий коллагеноз?
Реактивный перфорирующий коллагеноз - это редкое заболевание кожи, при котором аномальные коллагеновые волокна вытягиваются через эпидермис (наружный слой кожи).
Были определены две различные формы заболевания:
- Наследственная форма заболевания - проявляется в младенчестве или раннем детстве.
- Приобретенная форма заболевания - встречается в зрелом возрасте, обычно у пациентов с диабетом или хронической почечной недостаточностью, особенно у тех, кто получает диализ.
Другим основным перфорантным заболеванием является эластоз перфорации серпигинозы.
Кто подвержен заболеванию реактивного перфорантного коллагеноза?
Наследственная форма - это очень редкое заболевание, в литературе по всему миру зарегистрировано менее 50 случаев. Приобретенный реактивный перфорирующий коллагеноз встречается чаще и встречается примерно у 10% пациентов, получающих поддерживающий гемодиализ.
Что вызывает реактивный перфоративный коллагеноз?
Причина аномального вытеснения коллагена в эпидермис неизвестна, но поражения появляются в результате поверхностной травмы, например, царапин, и усиливаются в холодную погоду. Это особенно касается наследственной формы. Тип наследования не ясен, так как в отчетах о затронутых семьях выявлено аутосомно-доминантное и аутосомно-рецессивное наследование, а также спорадические случаи.
Помимо поражения людей с хронической почечной недостаточностью и сахарным диабетом, у пациентов с гипотиреозом (недерактивная щитовидная железа), гиперпаратиреозом (гиперактивные околощитовидные железы), заболеваниями печени и лимфомой отмечается приобретенный реактивный перфоративный коллагеноз.
Каковы признаки и симптомы реактивного перфорирующего коллагеноза?
В унаследованной форме безболезненные кератотические папулы диаметром от 1 до 6 мм развиваются на разгибательной поверхности рук, локтей и коленей после поверхностной травмы. Повреждения начинаются как повреждения размером с булавку, которые в течение 3-5 недель вырастают до папулы размером около 6 мм. Они проходят спонтанно через 6-8 недель, оставляя незначительные незначительные рубцы. Повреждения повторяются в течение всей жизни во взрослую жизнь. В некоторых случаях холодные погодные условия могут вызвать рецидив поражений.
При приобретенном реактивном перфоративном коллагенозе кератотические поражения развиваются на туловище и конечностях и обычно связаны с зудом. Повреждения часто, но не обязательно, связаны с поверхностной травмой.
Приобретенный реактивный перфоративный коллагеноз
Перфорационный коллагеноз
Как диагностируется приобретенный реактивный перфоративный коллагеноз?
Приобретенный реактивный перфоративный коллагеноз диагностируется по клиническим признакам. Характерны реактивные перфорантные коллагенозные патологии, характерные для биопсии.
Какое лечение приобретенного реактивного перфоративного коллагеноза доступно?
Поражения, как правило, самоизлечиваются без какого-либо лечения, но часто повторяются. Процедуры, которые использовались для лечения и уменьшения поражений, включают в себя:
- Изотретиноин
- Аллопуринол
- Доксициклин
- Светолечение
Смягчающие средства и пероральные антигистаминные препараты полезны для снятия зуда при приобретенной форме заболевания.
References:
-
Book: Textbook of Dermatology. Ed Rook A, Wilkinson DS, Ebling FJB, Champion RH, Burton JL. Fourth edition. Blackwell Scientific Publications.
-
https://www.dermnetnz.org/topics/reactive-perforating-collagenosis/
На портале Vikids вы можете:
Найти врача и записаться на прием
Найти клинику и записаться на прием, или зарегистрировать свою