Дефект межжелудочковой перегородки у детей: диагностика, симптомы и Форум.

Что такое Дефект межжелудочковой перегородки?

Дефект межжелудочковой перегородки представляет врожденный порок сердца, характеризующийся наличием сообщения (отверстия) между правым и левым желудочками.

Сердце имеет четыре камеры: правую и левую верхнюю камеру, называемую предсердием, и правую и левую нижнюю камеру, называемую желудочком.

В норме правый и левый желудочки полностью отделены друг от друга мышечной стенкой, называемой перегородкой. Правое предсердие отделено от левого предсердия перегородкой предсердия, а правый желудочек отделен от левого желудочка желудочковой перегородкой.

Все младенцы рождаются с небольшим отверстием между двумя предсердиями, которое обычно закрывается в течение первых нескольких недель жизни.

Между двумя желудочками нет отверстия при рождении, но некоторые дети рождаются с этими отверстиями, называемыми дефектами межжелудочковой перегородки.

Дефекты межжелудочковой перегородки являются одними из наиболее распространенных врожденных пороков сердца, которые встречаются у 0,1–0,4 % всех новорожденных и составляют около 20–30% врожденных пороков сердца. Дефекты межжелудочковой перегородки, вероятно, являются одной из наиболее распространенных причин, по которой родители с младенцами могут обратиться к кардиологу.

Наличие отверстия в межжелудочковой перегородке является причиной патологического поступления крови из левого желудочка в правый и, как следствие, переполнение малого круга кровообращения (легких) избыточным объемом крови.

Поэтому дефект межжелудочковой перегородки может приводить к такому осложнению как легочная гипертензия, т.е. значительное повышение давления в сосудах легких. Из-за этого осложнения некоторые больные с большими дефектами достаточно быстро становятся неоперабельными и выполнение операции у них невозможно.

Этиология

Формирование сердца с камерами и крупными сосудами происходит к концу первого триместра беременности. Основные пороки развития сердца и крупных сосудов связаны с нарушением органогенеза на 3-8 неделе развития плода. Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП), как и другие врожденные пороки сердца, в 90% случаев наследуются полигенно-мультифакториально. В 5% случаев врожденный порок сердца является частью хромосомных аномалий (синдром Дауна, синдром Сотоса, синдром Патау), еще в 5% случаев обусловлен мутацией единичных генов.

Патогенез

Внутриутробно дефект не оказывает значительного влияния на гемодинамику, так как малый круг кровообращения в этот период не функционирует. После рождения на фоне физиологического высокого сопротивления сосудов малого круга кровообращения при небольших дефектах (0,2–1 см) сброс крови слева направо невелик и существенно не влияет на гемодинамику. В этих случаях сброс крови небольшой и компенсация маловыраженных гемодинамических изменений реализуется незначительной гипертрофией левого желудочка.

При средних и больших размерах дефектов (l–3 см) давление в левом желудочке в 4 раза больше, чем в правом. Сброс может быть очень велик, и минутный объем малого круга кровообращения в несколько раз превышает минутный объем большого круга. Компенсация гемодинамических нарушений вначале осуществляется гипертрофией левого желудочка. Увеличенный легочный кровоток приводит к переполнению венозной части малого круга кровообращения, повышая давление в легочных венах и левом предсердии. В результате этого включается нейрогуморальный механизм (рефлекс Китаева), ведущий к спазму и последующей гипертрофии и склерозу легочных артериол. Развивается прогрессирующая гипертензия в малом круге кровообращения — легочная гипертензия, которая определяет тяжесть течения порока. По мере возрастания легочной гипертензии уменьшается сброс артериальной крови, и, когда сопротивление сосудов малого круга начинает превышать сопротивление сосудов большого круга кровообращения, артериально-венозный сброс меняет направление. Развивается венозно-артериальный сброс — через дефект межжелудочковой перегородки венозная кровь из правого желудочка сбрасывается в левый, появляется цианоз (реакция Эйзенменгера). Повышение давления в малом круге кровообращения ведет к гипертрофии миокарда правых отделов сердца.

Малые дефекты в мышечной части перегородки (болезнь Толочинова — Роже) часто протекают без нарушений гемодинамики и клинически проявляются лишь наличием грубого, скребущего систолического шума («много шума из ничего») с эпицентром в III–IV межреберьях слева от грудины. Величина шума не пропорциональна величине дефекта.

При дефектах средней величины (0,5–2 см в диаметре) у больных появляются симптомы гемодинамических расстройств, склонность к частным бронхолегочным заболеваниям. 

Классификация ДМЖП:

• Перимембранозные ДМЖП (центральное фиброзное тело ограничивает дефект с одной из сторон):

• перимембранозно-приточные;

• перимембранозно-трабекулярные;

• перимембранозно-отточные.

• Мышечные (имеют все мышечные края):

• мышечные приточные;

• мышечные трабекулярные;

• мышечные отточные.

• Подартериальные (верхним краем дефекта являются полулунные клапаны).

Диагностика Дефекта межжелудочковой перегородки у детей.

Диагноз устанавливается на основе данных физикального осмотра и таких методов диагностики как:

• Рентгенография органов грудной клетки и ЭКГ

• Эхокардиография (ЭХО-КГ)

• Компьютерная томография

Клинические проявления Дефекта межжелудочковой перегородки у детей:

Зависит от степени нарушения гемодинамики, размеами дефекта, уровнем давления в легочной артерии, сопротивлением сосудов малого круга, величиной и направлением сброса крови через дефект.

Возможные симптомы при Дефекте межжелудочковой перегородки у детей:

• Одышка

• Повышенная потливость

• сердцебиение

• утомляемость возникающих после физических нагрузок

• затрудненное или учащенное дыхание

• плохая прибавка массы тела

• частые инфекционные заболевания легких

Весь контент на этом веб-сайте, включая медицинский и любая другая информацию, связанная со здоровьем, предназначены только для информационных целей и не должны рассматриваться как конкретный диагноз или план лечения для любой отдельной ситуации. Использование этого сайта и содержащейся здесь информации не заменяет медицинскую консультацию. Всегда обращайтесь к своему лечащему врачу или специалисту с любыми вопросами или проблемами, которые могут возникнуть у вас с вашим здоровьем или здоровьем других людей.

Источники

Клинические рекомендации  Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)  2016

Дефект межжелудочковой перегородки: особенности ранней неонатальной и постнатальной диагностики, клинической манифестации, лечения и прогноза на современном этапе Калашникова Е.А., Никитина Н.А.  «Здоровье ребенка» 4 (72) 2016