Регистрация

Эстезионейробластома у детей. Диагностика и лечение.

Эстезионейробластома (ольфакторная нейробластома, эстезионейрогенная опухоль, интраназальная нейробластома) (ЭНБ) входит в редкую группу злокачественных опухолей нейроэктодермальной природы. Эстезионейробластома, впервые была описанна Бергером и соавт. (Berger et al.) в 1924 г. как редкое новообразование, которое возникает из обонятельного эпителия высоко в носовом своде и часто проникает в основание черепа, свод черепа и орбиту. Хотя в некоторых на ЭНБ приходится до 3% интраназальных новообразований, в мировой литературе зарегистрировано менее 400 уникальных случаев.

ЭНБ развивается из нейроэпителия обонятельных рецепторов, расположенных в верхней обонятельной зоне (стенки носовой полости, носоглотка, решетчатый лабиринт)

Заболеваемость составляет примерно 0,4-1 / 1000000 населения в год, и, хотя это может произойти в любом возрасте, его заболеваемость достигает пика во втором и пятом десятилетиях жизни.

Встречаясь, в основном, у взрослых, эстезионейробластома зна­чительно меньше изучена в детском возрасте. Известно, что опухоль развивается одинаково часто у детей обоего пола, преимущественно в возрасте после 10 лет. В педиатрической популяции до 15 лет частота ЭНБ составляет 0,1 / 100000. У более молодых пациентов опухоли имеют более агрессивную форму и прогрессирующее течение заболевания.

 

Признаки и симптомы эстетической нейробластомы включают кровотечения из носа и потерю обоняния. Эти и другие признаки и симптомы могут быть вызваны как эстезионейробластомой, так и другими условиями, поэтому проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка, если у вашего ребенка есть что-либо из следующего:

  • Изменение или потеря обоняния.
  • Заложенность носа.
  • Носовые кровотечения.
  • Головная боль.
  • Выпуклость глаза.
  • Частые синусовые инфекции.
  • Отсутствие положительного эффекта от применяемого лечения

Симптоматика зависит от стадии заболевания и может проявляться в виде увеличения лимфатических узлов, затруднения глотания, экзофтальма, диплопии, шаткости зубов и их выпадения, внутричерепной гипертензии при прорастании в полость черепа. Основной проблемой пациентов с ЭНБ является запущенность заболевания, связанная со скрытым течением болезни

Диагностика ЭНБ основывается на клиническом, рентгенологическом, эндоскопическом и патогистологическом исследованиях:

Золотой стандарт диагностики - биопсия поражения, показывающая характерные гистопатологические признаки наряду с иммуногистопатологией. Тонкая аспирационная цитология лимфатических узлов на шее рекомендуется для исключения узлового распространения. Локальное расширение опухоли оценивается с использованием контрастной компьютерной томографии лица и шеи. Магнитно-резонансная томография (МРТ) лучше при оценке синоназального, интраорбитального или интрацеребрального распространения. Поскольку  может лучше выявлять деструкцию костей, то пациентам обычно требуются оба исследования. МРТ и КТ исследования проводят с контрастным усилением. Рентгенография грудной клетки, УЗИ брюшной полости и КТ органов грудной клетки и брюшной полости помогают обнаружить системные метастазы. Общий анализ крови, почечные функциональные пробы и печеночные пробы проводятся для дальнейшего планирования лечения. Позитронно-эмиссионная томография обычно не рекомендуется для оценки стадии, но может использоваться в качестве дополнения к КТ и МРТ.
Морфологические, ультраструктурные и иммуногистохимические признаки ЭНБ сходны с нейробластомами надпочечников и симпатической нервной системы.

Стадирование


При выборе методов лечения было предложено несколько систем стадирования, включая системы Hymans, Kadish и TNM. Стадирование опухоли является важным для прогноза и терапии.

 

Наиболее распространенной системой для эстезионейробластомы является система стадирования Kadish. Стадии даны как буквы A, B, C и D.

 
Стадия

 
Объяснение

 
А
Опухоль находится в полости носа.

 
В

 
Опухоль распространилась в околоносовые пазухи.

 
С

 
Опухоль выросла вне придаточных пазух носа
D

 
Опухоль распространилась на отдаленную часть тела (так называемый отдаленный метастаз)

 

 

Классификация TNM выглядит следующим образом:

 

T1

Опухоль, вовлекающая полость носа и / или околоносовые пазухи (исключая клиновидную ямку), щадящая самые превосходящие этмоидальные клетки

T2

Опухоль, вовлекающая полость носа и / или околоносовые пазухи (включая клиновидную), с расширением или эрозией сужающейся пластинки

T3

Опухоль, распространяющаяся на орбиту или выступающая в переднюю черепную ямку, без дуральной инвазии

T4

N0

Опухоль, вовлекающая мозг

Нет метастазов в шейный лимфатический узел

N1

Любая форма метастазирования в шейный лимфатический узел

М0

Нет метастазирования

М1

отдаленные метастазы присутствуют

 

 

Прогноз

 

Определенные факторы влияют на прогноз (вероятность выздоровления).

Основным прогностическим фактором в настоящее время при определении лечебной тактики учитывается распространенность первичной опухоли, регионарных и отдаленных метастазов

На прогноз также влияет была ли опухоль полностью удалена хирургическим путем.

Осложнения ЭНБ могут включать в себя:

  • Распространение ЭНБ на прилежащие органы и структуры, включая интракраниальное распространение
  • Распространение рака в виде метастазирования. Эстезионейробластома может метастазировать на другие отдаленные места, такие как лимфатические узлы, костный мозг, легкие, печень, кожа и кости.
  • Потеря обоняния. Опухоль может перекрывать носовой проход, который может заблокировать поток воздуха через нос.
  • Осложнения от хирургии. Эти осложнения могут включать утечку спинномозговой жидкости, инфекцию, проблемы со зрением и абсцесс.

Лечение

Различные методы лечения, используемые в лечении ЭНБ, включают хирургию, химиотерапию, лучевую терапию (ЛТ) и паллиативную помощь. В настоящее время мультимодальный подход рекомендуется для улучшения выживаемости и качества жизни пациентов.

 

Хирургия

 

Основой лечения является хирургия.
Преимущество операции заключается в удалении опухоли, немедленном улучшении симптомов компрессии, забора достаточного количества ткани для гистопатологической и прогностической оценки.

Хирургическое лечение зависит от локализации опухоли, размеров, прорастания в другие отделы, наличия метастазов. Преимущество отдаётся органосохра- няющим операциям, но не в ущерб радикальности. Малоинвазивное вмешательство через трансназальный эндоскопический доступ считается предпочтительным на начальных стадиях заболевания.

 

Химиотерапия

 

Роль химиотерапии не очень ясна в адъювантных условиях при ранних опухолях, но при локально распространенных и метастатических опухолях она играет определяющую роль. Химиотерапия чаще применяется на дооперационном этапе, при прорастании опухоли в соседние ткани и наличии метастазов.. В неоадъювантных условиях химиотерапия уменьшает размер опухоли, уменьшает симптомы компрессии и помогает в дальнейшем в полном удалении опухоли. Распространенными лекарственными средствами являются цисплатин, этопозид, адриамицин, винкристин и циклофосфамид.

Часто химиотерапия сочетается с ЛТ, которая является одним из основных методов лечения ЭНБ. Применяется дистанционная ЛТ, протонная терапия, брахитерапия и радиохирургия.

 

В заключении

Большинство пациентов с ЭНБ выявляются на местнораспространенно   й стадии, и оптимальное лечение зависит от успешного взаимодействия между клиницистами, хирургами, рентгенологами и патологами на этапе от установления диагноза до определения оптимальной терапевтической стратегии.

На портале Vikids вы можете: