Опухоли почек. Нефробластома у детей.
Что такое Нефробластома?
Нефробластома, или опухоль Вильмса – наиболее распространенная эмбриональная злокачественная опухоль почек у детей, с частотой встречаемости 1 на 10 тысяч случаев, составляет около 5% от всех новообразований детского возраста. Более 80% случаев диагностируется в возрасте до 5 лет, а пик заболеваемости приходится на 3,5 года, мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой. В 5% случаев наблюдается двусторонняя форма. Для нефробластомы характерно как гематогенное, так и лимфогенное метастазирование. При метастазировании зачастую в первую очередь поражаются лимфоузлы в воротах почек, парааортальные лимфоузлы и лимфоузлы ворот печени, также встречаются варианты с опухолевыми тромбами в нижней полой вене. Гематогенное метастазирование чаще выявляется в легкие (85% случаев метастазов), реже – в печень. Выживаемость пациентов с опухолью Вильмса в развитых странах с локализованной формой составляет 90%, с метастатической - 75%.
Классификация нефробластомы:
В то время как для большинства злокачественных опухолей выделяют четыре стадии опухолевого процесса, при нефробластоме различают пять стадий:
-
Стадия I ставится если опухоль ограничена почкой, возможно полное хирургическое удаление (40-45% всех опухолей Вильмса)
-
Стадия II: опухоль выходит за пределы капсулы почки (например, в жировую клетчатку), но радикальное удаление возможно (20% всех опухолей Вильмса)
-
Стадия III: опухоль выходит за пределы почки, распространяется в близлежащие лимфоузлы и другие органы брюшной полости; полное хирургическое удаление невозможно (20-25% всех опухолей Вильмса)
-
Стадия IV ставится в случае, если возникли отдаленные метастазы – например, в легкие, печень, центральную нервную систему, или кости (10% всех опухолей Вильмса)
-
Стадия V: опухоль поражает обе почки (5% всех опухолей Вильмса)
Иллюстрация с сайта https://rakuhuk.ru
Варианты двусторонних нефробластом включают:
-
-
-
поражение одного из полюсов обеих почек
-
поражение одной почки с вовлечением ворот в опухолевой процесс (тотальное, или субтотальное) и одного из полюсов второй почки
-
поражение обеих почек с вовлечением в процесс ворот (тотальное, или субтотальное)
-
-
Симптомы Нефробластомы:
Зачастую на ранней стадии образование почки никак себя не проявляет, однако, при увеличении его в размерах можно обнаружить безболезненное плотное образование в области живота (например, во время купания и переодевания ребенка). По мере прогрессии заболевания различают следующие симптомы:
-
Боль в животе
-
Макрогематурия
-
Инфекция мочевыводящих путей
-
Варикоцеле
-
Повышенное, или пониженное артериальное давление
-
Фебрилитет
-
Анемия
-
При наличии метастазов в легкие, может наблюдаться одышка и тахипноэ.
Диагностика Нефробластомы:
-
Стандартный анализ крови (общий анализ крови для выявления анемии и биохимический, с определением уровня креатинина)
-
Анализ мочи
-
Анализ на свертываемость крови
-
Цитогенетическое исследование для выявления делеции 1p и 16q
-
Ультразвуковое исследование почек (с допплерографией, для исключения
-
опухолевого тромба в нижней полой вене)
-
КТ и МРТ брюшной полости (для определения размеров, более точной
-
локализации и наличия метастазов)
Лечение Нефробластома:
Лечение опухоли Вильмса требует мультидисциплинарного взаимодействия онкологов, хирургов, радиологов, патологов и лучевых терапевтов. Существует несколько протоколов лечения опухолей Вильмса. В зависимости от выбора того, или иного протокола, сначала либо проводят нефрэктомию с последующей химиотерапией, или нефрэктомия проводится после нескольких курсов системной химиотерапии. Послеоперационную лучевую терапию применяют в зависимости от гистологического типа опухоли и степени ее распространения. Комбинированную химиотерапию обычно назначают в случае более агрессивного типа нефробластомы. У детей с двусторонней формой нефробластомы сначала проводят высокодозную химиотерапию, экстренная нефрэктомия не выполняется, поскольку все усилия направлены на спасение почек.
Использованная литература:
Leslie, S. W., & Murphy, P. B. (2018). Cancer, Wilms (Nephroblastoma). In StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing.
Davidoff, A. M. (2009). Wilms tumor. Current opinion in pediatrics, 21(3), 357.
Szychot, E., Apps, J., & Pritchard-Jones, K. (2014). Wilms’ tumor: biology, diagnosis and treatment. Translational pediatrics, 3(1), 12.
Spreafico, F., & Bellani, F. F. (2006). Wilms’ tumor: past, present and (possibly) future. Expert review of anticancer therapy, 6(2), 249-258.
На портале Vikids вы можете:
Найти врача и записаться на прием
Найти клинику и записаться на прием, или зарегистрировать свою