Регистрация

Опухоли почек. Нефробластома у детей.

Что такое Нефробластома?

Нефробластома, или опухоль Вильмса – наиболее распространенная эмбриональная злокачественная опухоль почек у детей, с частотой встречаемости 1 на 10 тысяч случаев, составляет около 5% от всех новообразований детского возраста. Более 80% случаев диагностируется в возрасте до 5 лет, а пик заболеваемости приходится на 3,5 года, мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой. В 5% случаев наблюдается двусторонняя форма. Для нефробластомы характерно как гематогенное, так и лимфогенное метастазирование. При метастазировании зачастую в первую очередь поражаются лимфоузлы в воротах почек, парааортальные лимфоузлы и лимфоузлы ворот печени, также встречаются варианты с опухолевыми тромбами в нижней полой вене. Гематогенное метастазирование чаще выявляется в легкие (85% случаев метастазов), реже – в печень. Выживаемость пациентов с опухолью Вильмса в развитых странах с локализованной формой составляет 90%, с метастатической - 75%.

 

Классификация нефробластомы:

В то время как для большинства злокачественных опухолей выделяют четыре стадии опухолевого процесса, при нефробластоме различают пять стадий:

  • Стадия I ставится если опухоль ограничена почкой, возможно полное хирургическое удаление (40-45% всех опухолей Вильмса)

  • Стадия II: опухоль выходит за пределы капсулы почки (например, в жировую клетчатку), но радикальное удаление возможно (20% всех опухолей Вильмса)

  • Стадия III: опухоль выходит за пределы почки, распространяется в близлежащие лимфоузлы и другие органы брюшной полости; полное хирургическое удаление невозможно (20-25% всех опухолей Вильмса)

  • Стадия IV ставится в случае, если возникли отдаленные метастазы – например, в легкие, печень, центральную нервную систему, или кости  (10% всех опухолей Вильмса)

  • Стадия V: опухоль поражает обе почки (5% всех опухолей Вильмса)

 

Иллюстрация с сайта https://rakuhuk.ru

 

Варианты двусторонних нефробластом включают:

      • поражение одного из полюсов обеих почек

      • поражение одной почки с вовлечением ворот в опухолевой процесс (тотальное, или субтотальное) и одного из полюсов второй почки

      • поражение обеих почек с вовлечением в процесс ворот (тотальное, или субтотальное)

 

Симптомы Нефробластомы:

Зачастую на ранней стадии образование почки никак себя не проявляет, однако, при увеличении его в размерах можно обнаружить безболезненное плотное образование в области живота (например, во время купания и переодевания ребенка). По мере прогрессии заболевания различают следующие симптомы:

  • Боль в животе

  • Макрогематурия

  • Инфекция мочевыводящих путей

  • Варикоцеле

  • Повышенное, или пониженное артериальное давление

  • Фебрилитет

  • Анемия

  • При наличии метастазов в легкие, может наблюдаться одышка и тахипноэ.

Диагностика Нефробластомы:

  • Стандартный анализ крови (общий анализ крови для выявления анемии и биохимический, с определением уровня креатинина)

  • Анализ мочи

  • Анализ на свертываемость крови

  • Цитогенетическое исследование для выявления делеции 1p и 16q

  • Ультразвуковое исследование почек (с допплерографией, для исключения

  • опухолевого тромба в нижней полой вене)

  • КТ и МРТ брюшной полости (для определения размеров, более точной

  • локализации и наличия метастазов)

 

Лечение Нефробластома:

Лечение опухоли Вильмса требует мультидисциплинарного взаимодействия онкологов, хирургов, радиологов, патологов и лучевых терапевтов. Существует несколько протоколов лечения опухолей Вильмса. В зависимости от выбора того, или иного протокола, сначала либо проводят нефрэктомию с последующей химиотерапией, или нефрэктомия проводится после нескольких курсов системной химиотерапии. Послеоперационную лучевую терапию применяют в зависимости от гистологического типа опухоли и степени ее распространения. Комбинированную химиотерапию обычно назначают в случае более агрессивного типа нефробластомы. У детей с двусторонней формой нефробластомы сначала проводят высокодозную химиотерапию, экстренная нефрэктомия не выполняется, поскольку все усилия направлены на спасение почек.

 

Использованная литература:

Leslie, S. W., & Murphy, P. B. (2018). Cancer, Wilms (Nephroblastoma). In StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing.

Davidoff, A. M. (2009). Wilms tumor. Current opinion in pediatrics, 21(3), 357.

Szychot, E., Apps, J., & Pritchard-Jones, K. (2014). Wilms’ tumor: biology, diagnosis and treatment. Translational pediatrics, 3(1), 12.

Spreafico, F., & Bellani, F. F. (2006). Wilms’ tumor: past, present and (possibly) future. Expert review of anticancer therapy, 6(2), 249-258.

На портале Vikids вы можете:

Найти врача и записаться на прием

Найти клинику и записаться на прием, или зарегистрировать свою

Почитать похожие статьи