Пороки развития бронхолегочной системы

Пороки развития бронхолегочной системы появляются из-за неправильно сформированной системы бронхов и легких у эмбриона. Наиболее часто встречающиеся аномалии можно разделить на три категории: бронхолегочные аномалии, сосудистые аномалии и комбинированные аномалии легких и сосудов. Бронхолегочные аномалии включают в себя комплекс агнезии -гипоплазии легких (легочное недоразвитие), врожденные пороки развития дыхательных путей легких, бронхиальную атрезию и бронхогенную кисту. Сосудистые аномалии включают отсутствие основной легочной артерии, аномальное происхождение левой легочной артерии, аномальный легочный венозный дренаж и легочные артериовенозные мальформации.

К таким отклонениям относится видоизменение структуры бронхов (их ветвления).

Из-за чего появляется порок бронхолегочной системы?

Эту проблему могут спровоцировать многие факторы. В основном это происходит из-за тлетворного воздействия на организм малыша в то время, когда он находится в утробе матери.

Эта система формируется на ранних этапах беременности – от четырех до восьми недель. Этот недуг спровоцирован видоизмененными хромосомами карапуза или генами, передавшимися от родителей.

Пороки развития бронхолегочной системы

Было выдвинуто предположение, что аномальный кровоток в дорсальной аортальной арке в течение 4-й недели беременности (эмбриональная фаза) вызывает легочное агенезирование

Более 50% пораженных плодов имеют другие аномалии, связанные с сердечно-сосудистой системой, желудочно-кишечным трактом, аномалии мочеполовой системы или скелета.

Существует три типа простых аномалий, связанных с легкими.

1. Агенезия. Одного из легких у ребенка нет с рождения. Либо у него отсутствует бронх. Вследствие этого часто наблюдается недостаточность дыхательных путей.
2. Аплазия. Основной бронх представлен в виде рудимента.
3. Гилоплазия дольки или легкого. Легочная гипоплазия определяется как недостаточное или неполное развитие легких. Характеризуется наличием как бронхов, так и альвеол в слаборазвитой доле легкого, и это вызвано факторами, прямо или косвенно нарушающими торакальное пространство, доступное для роста легких, такое как врожденная диафрагмальная грыжа. Легочная гипоплазия также отмечается при агенезии диафрагмы, большом плевральном выпоте и других состояниях.

Бронхи

Основные типы аномалий, связанных с бронхами.

1. Трахеобронхомаляция. Трахеомаляция у новорожденного развивается, когда хрящ в трахеи не развился должным образом. Вместо того, чтобы быть жестким, стены трахеи остаются гибкими. Поскольку трахея является основным воздухопроводящим путём, проблемы с дыханием начинаются вскоре после рождения.

2. Синдром Вильямса-Кэмпбэла. Синдром Уильямса-Кэмпбелла - это редкий врожденный синдром, характеризующийся дефектным или полностью отсутствующим хрящем в стенке субсегментарных бронхов, приводящим к дистальному колапсу дыхательных путей, что приводит к механическим нарушениям, которые в свою очередь, приводят к образованию бронхоэктазов, дистальнее спавшихся бронхов. Дефект обычно находится между бронхиальными отделами четвертого и шестого порядков, но он может простираться от первого до восьми поколений проксимальных бронхов. Дефицит хряща происходит в раннем возрасте, когда легкие все еще развиваются и растут. Точный механизм до сих пор не совсем понятен. Пациенты имеют трахею нормального калибра и центральные бронхи. Симптомы и прогноз в конечном счете зависят от степени развития хряща бронхов.

3. Бронхиолоэктатическая эмфизема Лешке – передающееся по аутосомно-рецессивному типу поражение периферических отделов бронхиального дерева с развитием бронхоэктазов и эмфиземы вследствие врожденной слабости стенок мелких бронхов. Клинически проявляется рецидивирующими пневмониями и бронхитами с усиливающейся со временемм дыхательной недостаточностью, нарастающей одышкой.

Аномалии развития трахеи

Существует три типа аномалий, связанных с трахеей.

1. Стенозы трахеи. Врожденный стеноз трахеи является редким заболеванием, характеризующимся наличием фокальных или диффузных полных колец хряща трахеи, что приводит к фиксированному сужению трахеи. Патоология может развиваться изолированно или совместно с другими аномалиями

2. Лобарная эмфизема. Врожденная лобальная эмфизема - редкая врожденная аномалия, характеризующаяся альвеолярным растяжением вздутием легочной ткани, с контралатеральным легочным ателектазом (спадением легочной ткани). Чаще всего диагностируется в неонатальном периоде, у 5% пациентов диагностируется в возрасте около шести месяцев. Диагноз также может быть установлен пренатально при ультразвукавом исследовании.

3. Свищи, расположенные в трахеи, бронхах, пищеводе. Этот порок тоже можно диагностировать сразу после рождения. Он проявляется в первые часы жизни карапуза. Симптоматика следующая: ребенок начинает сильно кашлять, и задыхаться, когда вы вскармливаете его грудью. Часто эта болезнь провоцирует воспаление легких.

Другие аномалии развития легких

Существует еще шесть типов аномалий, связанных с легкими.

1. Кисты легких. Кисты этого органа могут быть врожденными. Они появляются из-за того, что легкие развиты неправильно. Проблема может появиться даже в развитом легком. По типу они бывают либо одиночными, либо множественными. Последнее называется поликистозом. Они могут проявляться либо без симптомов, либо в виде воспаления легких. Обычно это происходит в одном и том же месте.

2. Секвестрация. Секвестрация это анатомически и функционально обособленный участок гипоплазированной легочной ткани, которая не имеет нормальной связи с бронхиальным деревом или с легочными артериями. Артериальная кровоснабжение возникает из системных артерий, обычно грудной или брюшной части аорты, а ее венозный дренаж осуществляется через легочные вены или нижнюю полой веной . Секвестрация разделена на два типа: экстралобарную и внутрилегочную

3. Синдром Картагенера. Эта болезнь подразумевает неправильное положение органов. Они размещены в обратную сторону. Проявляется в виде бронхита и синусита. Это происходит из-за того, что реснички имеют аномальное строение. Однако, синдром Картагенера может появиться и у тех детей, которые имеют правильное расположение органов. Болезнь проявляется в виде гноя в бронхах и легких.

4. Агенезия и гипоплазия. Появляется в участках легочной артерии, которые находятся удаленно от остальных элементов. Болезнь проявляется следующим образом: легочное поле становится более прозрачным, чем должно быть. Отток и приток крови нарушается, либо и вовсе отсутствует.

5. Артериовенозные аневризмы и свищи. Из-за этой болезни поток крови между артериями и венами нарушается. В результате, кровь из вен переливается в артерии, вызывая гипоксемию. Когда средние и большие сосуды функционируют неправильно, появляются свищи на венах. В некоторых случаях появляются аневризмы. Проявляется в виде тяжести в процессе дыхания и отхаркивания крови.

Как проявляются пороки развития бронхолегочной системы?

Симптомы проявляются в зависимости от иммунитета и того, насколько развит организм.

• Отдельные пороки могут протекать без симптомов. Среди таких недугов: секвестрация и кисты, которые появляются с рождения.

• Цианоз при затруднении дыхания

• Если ребенок задыхается в процессе дыхания, то это может быть признаком стенозов, которые образовались в трахеи.

• При некоторых пороках у малыша могут быть проблемы с развитием, видоизменяться форма грудной клетки.

Какие процедуры нужно проводить, чтобы диагностировать болезнь?

Для диагностики большинства болезней такого типа, помимо физикального осмотра, нужно использовать рентгенологические методы исследования. С помощью них можно увидеть агенезию, гипоплазию, секвестрацию, аномальное размещение органов, находящихся внутри (они расположены наоборот).

Чтобы выявить различные проблемы с бронхами, нужно провести бронхологическое обследование. С помощью него можно увидеть различные свищи и другие серьезные проблемы с этим органом.

Чтобы заметить проблемы с сосудистой системой, доктора выписывают направление на ангиопульмонографию.

Лечение

Доктора прописывают различные курсы лечения. Их интенсивность зависит от того, насколько тяжелой является болезнь, и какой орган она охватила.

В некоторых случаях проводятся и хирургическое лечение.