Склеродермия у детей: причины, симптомы и методы лечения

Склеродермия у детей - редкое аутоиммунное заболевание, которое вызывает аномальный рост соединительных тканей, в результате чего кожа становится необычайно толстой и твердой. Это состояние также может повлиять на суставы и внутренние органы.

Существует два основных типа склеродермии у детей: локализованная и системная. И то, и другое встречается редко у детей с локализованным типом, поражающим 1-3 на 100 000 детей, и системным типом, поражающим один на миллион детей.

Средний возраст начала заболевания для обоих типов составляет от 7 до 9 лет.

Виды и симптомы склеродермии у детей

Хотя склеродермия у детей имеет некоторое сходство со склеродермией у взрослых, все же они различаются. Общая характеристика состоит в том, что они оба бывают двух типов.

• Локализованная склеродермия

Локализованная склеродермия (ЛС) или морфея у детей в основном поражает кожу, соединительные ткани, мышцы и кости. Заболевание обычно начинается с красновато-пурпурных пятен (называемых бляшками) с нормальной текстурой и толщиной кожи. Со временем они набухают и становятся твердыми с желтыми или белыми восковыми центрами, окруженными розовым или фиолетовым ореолом. Если пятна ухудшаются, они становятся коричневыми, а затем белыми.

Локализованная склеродермия у детей проходит в пяти различных формах, каждая из которых обладает своим, уникальным набором симптомов.

1. Ограниченная морфея

Это наименее вредный тип локализованной склеродермии, поражающий в основном кожу, а иногда и ткани непосредственно под кожей. Пятна небольшие, их немного, и они появляются только на одном или двух участках тела.

2. Линейная морфея

Это наиболее распространенный тип морфеи, наблюдаемый у детей. Линейная морфея характеризуется длинными, линейными участками бляшек по всему телу.

При линейной морфее утолщенная кожа влияет на нижележащие костные и мышечные ткани и ограничивает движение суставов. Это может также повлиять на кожу головы или лицо, вызывая вдавленные, вертикальные и цветные линии кожи на лбу или лице.

3. Генерализованная морфея

Этот тип локализованной склеродермии поражает две или более областей тела - обычно туловище и ноги. Бляшки могут распространяться и соединяться вместе.

4. Буллезная морфея

Когда на коже появляются волдыри или пузыри, морфею называют буллезной. Обычно это происходит из-за травмы области бляшки или из-за того, что нормальный поток лимфатической жидкости блокируется.

5. Глубокая морфея

Это самая вредная форма локализованной склеродермии, но, к счастью, самая редкая. 

Глубокая морфея поражает ткани непосредственно под кожей, включая кости и мышцы.

• Системная склеродермия

Также называемый системным склерозом (СС), этот тип склеродермии вызывает широко распространенное утолщение кожи по всему телу. Это может привести к ограничению движений в суставах и инвалидности.

В дополнение к изменениям кожи, рубцовая ткань будет развиваться на внутренних органах, включая сердце, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт (ЖКТ).

Системная склеродермия также связана с состоянием, называемым феноменом Рейно - расстройством, которое вызывает снижение притока крови к пальцам в ответ на холод или стресс.

Болезнь Рейно может также поражать уши, пальцы ног, соски, колени или нос и касается не менее 84% детей с системной склеродермией.

Системная склеродермия может вызвать усталость, боль в суставах, проблемы с глотанием, одышку и различные проблемы с желудочно-кишечным трактом, включая боль в животе, изжогу и диарею.

Системная склеродермия у детей также связана с высоким кровяным давлением и проблемами легких, почек или сердца.

Дополнительные симптомы системной склеродермии включают:

• Потеря способности кожи растягиваться
• Снижение функции рук из-за стягивания кожи на руках и пальцах
• Увеличенные кровеносные сосуды на руках, лице и ногтевом ложе - состояние, называемое телеангиэктазией
• Отложения кальция в коже или других областях - так называемый кальциноз 
• Язвы - обычно на кончиках пальцев
• Респираторные проблемы, включая хронический кашель и проблемы с дыханием
• Мышечная слабость

Чем склеродермия у детей отличается от склеродермии у взрослых? 

По данным Фонда склеродермии, одним из важных различий между склеродермией у детей и взрослых является распространенность.

Системная склеродермия чаще встречается у взрослых, в то время как локализованная склеродермия чаще встречается у детей и подростков. Локализованная склеродермия у детей вызывает обширное поражение кожи, в то время как взрослая форма вызывает поверхностные и генерализованные бляшки. Кроме того, дети также будут иметь более глубокое вовлечение тканей и некожные симптомы, включая контрактуры суставов, которые влияют на движение, несоответствия длины и обхвата конечностей, изменения черепа, скальпа и челюсти, поражения головного мозга и неврологические симптомы.

Активная продолжительность заболевания локализованной склеродермии у детей больше, чем у взрослых - от трех до пяти лет у взрослых и от семи до 10 лет у детей.

При более длительной продолжительности заболевания у детей и подростков больше времени отводится повреждениям, проблемам роста и развития, а также симптомам конечностей и лица. При системной склеродермии тяжелое заболевание реже встречается у детей и подростков. Вовлечение органов также встречается реже.

Смертность среди детей и подростков с системной склеродермией ниже, чем у взрослых, и исследования показали.

Причины склеродермии у детей

Точная причина склеродермии у детей неизвестна.

Склеродермия - это аутоиммунное заболевание, так что симптомы вызваны тем, что организм атакует свои собственные здоровые ткани. В нормальных условиях иммунная система защищает организм от чужеродных захватчиков. При детской склеродермии иммунная система чрезмерно реагирует и запускает выработку слишком большого количества коллагена. Дополнительный коллаген откладывается в коже и органах.

Исследователи полагают, что склеродермия также может иметь генетический компонент. Это связано с тем, что склеродермия иногда встречается в семьях.

У некоторых людей склеродермия может быть вызвана внешними триггерами, включая воздействие вирусов и некоторых лекарств. Повторное воздействие химических веществ и других вредных веществ может увеличить риск развития склеродермии.

Постановка диагноза

На приеме доктор оценивает кожу на предмет отека, подтяжки и признаков феномена Рейно. Он также будут искать увеличенные кровеносные сосуды и отложения кальция в коже.

При подозрении на склеродермии будут назначены следующие анализы:

• Анализы крови проверяют на повышенные маркеры крови, включая антинуклеарные антитела, которые обнаруживаются у 90-95% людей со склеродермией. Поскольку эти типы антител являются общими для многих различных типов аутоиммунных заболеваний, их недостаточно для подтверждения диагноза, но они будут использоваться с другими факторами, чтобы определить, есть ли у ребенка или подростка склеродермия.
• Тестирование функции легких измеряет функцию легких и определяет, распространилась ли склеродермия на легкие. Рентген или компьютерная томография (КТ) могут проверить наличие повреждений легких.
• Электрокардиограмма проверяет, не затронула ли склеродермия сердце.
• Эхокардиограмма (УЗИ) проверяет наличие таких состояний, как легочная гипертензия или застойная сердечная недостаточность.
• Эндоскопия позволяет осмотреть пищевод и кишечник, чтобы определить, вызвала ли склеродермия какое-либо повреждение желудочно-кишечного тракта.
• Функциональные тесты почек, включая анализ крови, проводятся для определения того, повлияла ли склеродермия на почки.

Лечение склеродермии у детей

Лечение склеродермии будет зависеть от возраста ребенка, симптомов, общего состояния здоровья и тяжести состояния. В целом лечение может включать:

• Лекарства для облегчения боли и воспаления, такие как нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) или кортикостероиды
• Препараты, замедляющие рост кожи и повреждение внутренних органов, в том числе пеницилламинотерапия
• Препараты для снижения активности иммунной системы в случае применения иммуносупрессивных препаратов, в том числе метотрексата
• Лечение специфических симптомов заболевания, в том числе феномена Рейно
• Физиотерапия для поддержания мышечной силы

Вывод

Способа предотвратить развитие склеродермии нет. Это пожизненное состояние, которое будет прогрессировать в течение многих лет. Перспективы детей и подростков с этим заболеванием будут зависеть от того, насколько сильно поражена кожа и поражены ли внутренние органы.

Большинство детей и подростков со склеродермией могут жить нормальной жизнью: посещать школу, участвовать в различных мероприятиях и т.д.