Ювенильная ангиофиброма у детей.
Что такое Ювенильная ангиофиброма (ЮНА)?
Ювенильная ангиофиброма (ЮНА) - это редкая доброкачественная опухоль, которая растет в задней части носа, в той же области, где расположены аденоиды. Для ювенильной ангиофибромы характерен агрессивный рост, демонстрирующий склонность к разрушению окружающих костных структур, часто отмечается распространение на основании черепа и в полость черепа. На долю ювенильных ангиофибром приходится около 0,5% всех опухолей головы и шеи, встречающихся у 1 на 150 000 человек
Ювенильная ангиофиброма чаще всего встречается у мальчиков-подростков.
Термин ювенильный не совсем корректный, так как ЮНА также может возникнуть у пациентов пожилого возраста. Однако, поскольку подавляющее большинство случаев происходит в возрасте от 14 до 25 лет, этот термин сохраняется. Распространенность у мужчин может быть объяснена высокой экспрессией андрогенных рецепторов, что свидетельствует о том, что ЮНА возможно является андроген-зависимой опухолью.Опухоль содержит много кровеносных сосудов.
Диагностика Ювенильной Ангиофибромы (ЮНА)
Диагноз выставляется на основе анамнеза, физикального исследования и инструментальных видом обследования, таких как:
-
и/или магнитно-резонансная томография с контрастным усилением
-
Ангиография
-
Передняя риноскопия
-
Эпифарингоскопия
-
Рентгенография
Клиническая картина Ювенильной Ангиофибромы (ЮНА)
Врачи подозревают диагноз ювенильной ангиофибромы на основании симптомов.
Как правило, опухоль вызывает безболезненную одностороннюю прогрессирующую заложенность носа, головную боль, с или без носовыми кровотечениями, которые иногда бывают очень сильными, ринорею. Лицо может быть отекшим, распухшим.
Если опухоль растет медленно, у детей может быть мало жалоб и симптомов.
Поскольку для ЮНА не характерен инфильтративный рост, она может раздвигать и разрушать прилежащие структуры за счет давления на них, распространяясь из в носоглотку и крылонебную ямку. Также из носоглотки опухоль через хоану может проникать в полость носа, отклоняя носовую перегородку и приводя к полном прекращении носового дыхания. Ангиофиброма может заполнять основную (клиновидную) пазуху, клетки решетчатого лабиринта, распространяться в область турецкого седла. Через нижнюю глазничную щель опухоль может проникать в орбиту, а далее через верхний край глазничной щели в полость черепа, при этом у детей может наблюдаться экзофтальм (выбухание глазного яблока).
За счет распространения опухоли возможны нарушения функций и жалобы со стороны других структур:
-
Нарушение функции евстахиевой трубы
-
Деформация лица
-
Проптоз и изменение остроты зрения
-
При распространении в полость черепа возможен паралич черепных нервов, вторичные рефлектороно-сосудистые изменения.
При осмотре ЛОР-врач выявляет твердую, рыхлую массу в области носа и носоглотки. При передней риноскопии в носовой полости может определяться выбухание и бледная окраска слизистой оболочки.
Лечение Ювенильной Ангиофибромы (ЮНА)
Лечением ЮНА занимаются ЛОР-врачи и хирурги челюстно-лицевой области.
Основным методом лечения является хирургическое.
Хирургическое лечение проводят в 2 этапа:
Сначала проводят эмболизацию питающих опухоль сосудов, с целью уменьшения кровотечения, затем вторым этапом удаляют саму опухоль
Частичная биопсия опухоли может быть сделана, но ее обычно избегают, потому что это может привести к сильному кровотечению.
Отбор пациентов для эндоскопическая резекция имеет первостепенное значение для успешного результата. Было высказано предположение, что опухоли
с расположенные в верхнечелюстной или клиновидной пазухах, ячейках решетчатой кости, носоглотке, крыло-небной ямке поддаются эндоскопической резекции. Эндоскопическая хирургия имеет большое преимущество, потому что она менее травматична и позволяет сохранить анатомию и функцию носа, требует меньше реабилитационных дней после операции, требуюет меньше дней госпитализации.
На более поздних стадиях и при наличии внутричерепного распространения врачом могут предложены различные другие методы как гормональная терапия, химиотерапия, лучевая терапия и др.
На портале Vikids вы можете:
Найти врача и записаться на прием
Найти клинику и записаться на прием, или зарегистрировать свою