Регистрация

Ювенильная ангиофиброма у детей.

Что такое Ювенильная ангиофиброма (ЮНА)?

Ювенильная ангиофиброма (ЮНА) - это редкая доброкачественная опухоль, которая растет в задней части носа, в той же области, где расположены аденоиды. Для ювенильной ангиофибромы характерен агрессивный рост, демонстрирующий склонность к разрушению окружающих костных структур, часто отмечается распространение на основании черепа и в полость черепа. На долю ювенильных ангиофибром приходится около 0,5% всех опухолей головы и шеи, встречающихся у 1 на 150 000 человек

Ювенильная ангиофиброма чаще всего встречается у мальчиков-подростков.

Термин ювенильный не совсем корректный, так как ЮНА также может возникнуть у пациентов пожилого возраста. Однако, поскольку подавляющее большинство случаев происходит в возрасте от 14 до 25 лет, этот термин сохраняется. Распространенность у мужчин может быть объяснена высокой экспрессией андрогенных рецепторов, что свидетельствует о том, что ЮНА возможно является андроген-зависимой опухолью.Опухоль содержит много кровеносных сосудов. 

 

Диагностика Ювенильной Ангиофибромы (ЮНА)

Диагноз выставляется на основе анамнеза, физикального исследования и инструментальных видом обследования, таких как:

  • и/или магнитно-резонансная томография с контрастным усилением

  • Ангиография

  • Передняя риноскопия

  • Эпифарингоскопия

  • Рентгенография

 

Клиническая картина Ювенильной Ангиофибромы (ЮНА)

Врачи подозревают диагноз ювенильной ангиофибромы на основании симптомов.

Как правило, опухоль вызывает безболезненную одностороннюю прогрессирующую заложенность носа, головную боль, с или без носовыми кровотечениями, которые иногда бывают очень сильными, ринорею. Лицо может быть отекшим, распухшим.

Если опухоль растет медленно, у детей может быть мало жалоб и симптомов.

Поскольку для ЮНА не характерен инфильтративный рост, она может раздвигать и разрушать прилежащие структуры за счет давления на них, распространяясь из в носоглотку и крылонебную ямку. Также из носоглотки опухоль через хоану может проникать в полость носа, отклоняя носовую перегородку и приводя к полном прекращении носового дыхания. Ангиофиброма может заполнять основную (клиновидную) пазуху, клетки решетчатого лабиринта, распространяться в область турецкого седла. Через нижнюю глазничную щель опухоль может проникать в орбиту, а далее через верхний край глазничной щели в полость черепа, при этом у детей может наблюдаться экзофтальм (выбухание глазного яблока).

За счет распространения опухоли возможны нарушения функций и жалобы со стороны других структур:

  • Нарушение функции евстахиевой трубы

  • Деформация лица

  • Проптоз и изменение остроты зрения

  • При распространении в полость черепа возможен паралич черепных нервов, вторичные рефлектороно-сосудистые изменения.

При осмотре ЛОР-врач выявляет твердую, рыхлую массу в области носа и носоглотки. При передней риноскопии в носовой полости может определяться выбухание и бледная окраска слизистой оболочки.

 

Лечение Ювенильной Ангиофибромы (ЮНА)

Лечением ЮНА занимаются ЛОР-врачи и хирурги челюстно-лицевой области.

Основным методом лечения является хирургическое.

Хирургическое лечение проводят в 2 этапа:

Сначала проводят эмболизацию питающих опухоль сосудов, с целью уменьшения кровотечения, затем вторым этапом удаляют саму опухоль

Частичная биопсия опухоли может быть сделана, но ее обычно избегают, потому что это может привести к сильному кровотечению.

Отбор пациентов для эндоскопическая резекция имеет первостепенное значение для успешного результата. Было высказано предположение, что опухоли

с расположенные в верхнечелюстной или клиновидной пазухах, ячейках решетчатой кости, носоглотке, крыло-небной  ямке поддаются эндоскопической резекции. Эндоскопическая хирургия имеет большое преимущество, потому что она менее травматична и позволяет сохранить анатомию и функцию носа, требует меньше реабилитационных дней после операции, требуюет меньше дней госпитализации.

На более поздних стадиях и при наличии внутричерепного распространения врачом могут предложены различные другие методы как гормональная терапия, химиотерапия, лучевая терапия и др. 

На портале Vikids вы можете:

Найти врача и записаться на прием

Найти клинику и записаться на прием, или зарегистрировать свою

Почитать похожие статьи