Регистрация

Бронхолегочная дисплазия: диагностика и рекомендации для недоношенных детей, форум.

Что такое Бронхолегочная дисплазия?

В соответстии с определением Федеральных клинических рекомендации Союза педиатров России,  Бронхолегочная дисплазия (БЛД) - это полиэтиологическое хроническое заболевание  морфологически незрелых легких, развивающееся у новорожденных, главным образом глубоко недоношенных детей, в результате интенсивной терапии респираторного дистресс-синдрома (РДС) и/или пневмонии.

БЛД - хроническое заболевание легких, которое чаще всего наблюдается у недоношенных детей, которым требуется искусственная вентиляция легких и кислородная терапия при острых респираторных расстройствах, но также может встречаться у новорожденных с менее тяжелым респираторными заболеваниями. Впервые о БЛД было сообщено в 1967 году Northway et al. В группе недоношенных детей, у которых развилась хроническая болезнь легких после проведения продленных жестких режимов искусственной вентиляции легких с высокими концентрациями кислорода по поводу острой патологии в раннем неонатальном периоде.

Несмотря на широкомасштабные усилия по защите от травмирования уязвимого недоношенного легкого, БЛД остается наиболее частым неблагоприятным исходом для детей, родившихся в гестационном возрасте менее 30 недель, и наиболее распространенным хроническим заболеванием легких в младенческом возрасте. Исследования показали, что БЛД и недоношенность имеют долгосрочные последствия для легочной функции и могут увеличить риск поздней легочной заболеваемости.

Наибольший риск плохого отдаленного исхода выявляется приблизительно у 25% детей с БЛД, у которых развивается повышенное давление в легочной артерии или связанная с БЛД легочная гипертензия (ЛГ), в результате чего показатели смертности достигают 14–38% и, по данным некоторых исследований, достигающих 25% выживаемости в возрасте 2–3 лет с тяжелой формой ЛГ, связанной с БЛД

Патогенез развития БЛД

БЛД является мультифакториальным заболеванием. В основе развития БЛД заключено развитие внутриальвеолярного и инстеционального фиброза легких, сопровождающегося хронической дыхательной недостаточностью

Фенотип, наблюдаемый при БЛД, является конечным результатом сложного многофакторного процесса, в котором различные пре- и постнатальные факторы нарушают нормальное развитие незрелого легкого. Конкретные сроки и продолжительность воздействия влияет на характер легочного повреждения, которое может произойти. Примечательно, что распространенность БЛД у детей с искусственной вентиляцией легких обратно пропорциональна гестационному возрасту и массе тела при рождении, подтверждая, что неполное развити>е легких или травма во время критического периода развития легких влияют на развитие БЛД. В дополнение к недоношенности, некоторые другие факторы могут способствовать нарушению альвеолярного роста и развития легочных сосудов, включая, но не ограничиваясь этим, искусственную вентиляцию легких, токсичность кислорода, пре- и постнатальную инфекцию, воспаление и ограничение роста или дефицит питательных веществ. Генетическая предрасположенность на данный момент изучается для дальнейшего изменения риска заболевания.

БЛД встречается почти исключительно у недоношенных детей, у которых была искусственная вентиляция легких, что свидетельствует о том, что чрезмерное растяжение легких и альвеолярное растяжение играют критическую роль в патогенезе БЛД. Неэффективная легочная механика приводит к необходимости вентиляционной помощи при рождении. Легкое недонощенного ребенка часто трудно вентилировать из-за дефицита поверхностно-активного вещества (сурфактанта), что приводит к снижению податливости и проблемам с поддержанием функциональной остаточной способности легких. Дефицит сурфактанта также способствует неравномерному расширению легкого с очаговыми перенапряжениями и развитием ателектазов. Положительное давление и избыточный объем, доставляемый при помощи ИВЛ может привести к повреждению незрелого легкого из-за дальнейшего чрезмерного перерастягивания альвеол, что приводит к повреждению клеток, воспалению и образованию активных форм кислорода, тем самым потенциально усиливая существующее повреждение, связанное с пренатальным воспалением.

Диагностика Бронхолегочной дисплазии.

На развитие бронхолегочной дисплазии указывает сочетание следующих признаков:

-очень низкая масса тела при рождении ( менее 1500г.),

-наличие РДС с 1-х часов жизни

-ИВЛ более 6 дней

-зависимость от дополнительного кислорода и наличие симптомов явной или скрытой дыхательной недостаточ-ности более 28 дней жизни

-физикальные изменения в легких и бронхообструк-тивный синдром

-характерная рентгенологическая картина легких

Диагноз бронхолегочной дисплазии

основывается на рентгенологических изменениях в легких и критериях Bancalari:

  • Постоянное положительное давление при ИВЛ;

  • Клинические признаки хронического респираторного дистресс-синдрома более 28 дней;

  • Повышенная концентрация О2 во вдыхаемой смеси для поддержания адекватной оксигенации более 28 дней.

Рентгенологические изменения при БЛД характеризуются плотными очагами (зоны склероза), чередующимися с зонами повышенной прозрачности, т.е. эмфиземы («сотовое легкое»), диафрагма опущена, межреберные промежутки расширены, тень сердца увеличена в размерах, контуры сердца нечеткие, неровные.

В соответствие с классификацией БЛД Американского торакального общества (ATS) и Российского респираторного общества, кроме тяжести заболевания, выделяются  клинические формы (классическая и новая БЛД недоношенных, БЛД доношенных), которые целесообразно рассматривать как отдельные фенотипы болезни. Также в течении заболевания выделяют периоды ремиссии и осложнений.

К осложнениям БЛД, согласно отечественным клиническим рекомендациям, относятся хроническая дыхательная недостаточность, острая дыхательная недостаточность на фоне хронической, ателектаз, легочная гипертензия, легочное сердце, системная артериальная гипертензия,  недостаточность кровообращения, гипотрофия.

Клиническая картина

Первым признаком возможного формирования БЛД является затяжное течение РДС. Клиническая картина БЛД представлена симптоматикой хронической дыхательной недостаточности у недоношенных новорожденных детей, зависимых от высоких концентраций кислорода во

вдыхаемом воздухе и ИВЛ в течение более или менее продолжительного времени. При объективном исследовании обычно выявляют бледные кожные покровы, с цианотичным оттенком. Для аускультативной картины БЛД типичны ослабление дыхания и крепитация

Лечение БЛД

Проводится строго в условия реанимации под постоянным наблюдением медицинского персонала. БЛД трудно поддается лечению, поэтому все усилия максимально направлены на достижение ремиссии и профилактику развития осложнений.

Течение и прогноз заболевания определяются развитием осложнений.

 С возрастом состояние больных улучшается. Функция легких, нарушенная на ранних этапах БЛД, улучшается по мере роста дыхательных

путей и формирования новых альвеол.  Резидуальные рентгенологические изменения, повышенная резистентность и гиперреактивность дыхательных путей сохраняются длительно, что определяет развитие

бронхообструктивного синдрома (обострений заболевания). Дети с БЛД относятся к группе риска тяжелого течения РСВ-инфекции, протекающей в виде тяжелых бронхиолитов, требующих терапии в условиях ОРИТ, проведения оксигенотерапии, ИВЛ. У части больных с тяжелой БЛД развиваются хронические заболевания легких (эмфизема, облитерирующий бронхиолит, локальный пневмосклероз) как следствие структурных изменений в дыхательных путях и легких, которые сохраняются в зрелом возрасте.

Pulmonary disease following respirator therapy of hyaline-membrane disease. Bronchopulmonary dysplasia. Northway WH Jr, Rosan RC, Porter DY N Engl J Med. 1967 Feb 16; 276(7):357-68.

Mechanisms of Lung Injury and Bronchopulmonary Dysplasia. Jobe AH Am J Perinatol. 2016 Sep; 33(11):1076-8.

Федеральные клинические рекомендации по ведению детей с бронхолегочной дисплазией. Союз педиатров России. Российская ассоциация специалистов перинатальной медицины. 2014 год

Конъюнктивит новорожденного. Какие симптомы и как лечить конъюнктивит у новорожденного ребенка. Бактериальный и вирусный конъюнктивиты у новорожденного.

Симптомы и лечение краснухи у детей.

Система непрерывного мониторинга глюкозы.Что это такое и у кого применяется.

Весь контент на этом веб-сайте, включая медицинский и любая другая информацию, связанная со здоровьем, предназначены только для информационных целей и не должны рассматриваться как конкретный диагноз или план лечения для любой отдельной ситуации. Использование этого сайта и содержащейся здесь информации не заменяет медицинскую консультацию. Всегда обращайтесь к своему лечащему врачу или специалисту с любыми вопросами или проблемами, которые могут возникнуть у вас с вашим здоровьем или здоровьем других людей.

На портале Vikids вы можете:

1. Найти врача и записаться на прием

2. Найти клинику и записаться на прием, или зарегистрировать свою

3. Перейти на Форум

4. Почитать похожие статьи или написать свою