Карцинома Меркель: диагностирование и причины.
Что такое клеточная карцинома Меркель кожи?
Клеточная карцинома Меркеля кожи является редкой формой рака кожи. Он может быть очень агрессивным и часто метастазировать (распространяться) в другие части тела.
Группы риска?
-
Клеточная карцинома Меркеля, по оценкам, составляет 0,23 на 100 000 человек в кавказских популяциях, что гораздо реже, чем меланома.
В последние годы некоторые центры сообщают о росте числа карцином Меркеля.
-
Клеточная карцинома Меркеля в основном поражает пожилых людей, причем большинство случаев происходит после 50 лет.
-
Немного чаще встречается у мужчин.
-
Происходит на участках тела, обычно подверженных воздействию солнечных лучей, чаще всего на голове и шее.
-
Он также более распространен и более серьезен у лиц с подавленной иммунной системой, таких как пациенты с трансплантацией твердых органов, инфекцией вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), гематологическим злокачественным новообразованием или такими лекарственными средствами, как азатиоприн.
Каковы клинические особенности клеточной карциномы Меркеля?
Клеточная карцинома Меркеля обычно представлена в виде быстро увеличивающегося одиночного нерегулярного красного узелка. Он часто похож на другие, более распространенные виды рака кожи, такие как базальноклеточный рак, но растет гораздо быстрее.
Рак клеток Меркеля распространяется через лимфатическую систему, и вокруг основной опухоли могут развиться множественные метастазы (местный рецидив). Клеточная карцинома Меркеля также может распространяться на лимфатические узлы в области шеи, подмышек и паха. Это более вероятно при более толстых опухолях.
Что вызывает клеточную карциному Меркель?
-
Клеточный полиомавирус Меркеля (MCPyV) был обнаружен в примерно 80% протестированных клетках карциномы Меркеля. Считается, что вирус вызывает мутации генов, приводящие к карциноме клеток Меркеля, когда иммунная функция нарушена. Вирусно-негативные опухоли связаны с высоким воздействием ультрафиолетового излучения из-за появления опухоли на коже, подвергшейся воздействию солнца.
-
Иммуносупрессия является важным фактором развития карцином Меркеля.
-
Ранее считалось, что карцинома Меркеля возникает из клеток Меркеля, которые являются рецепторами давления в коже. Недавние исследования указывают на их происхождение в виде ранних В-клеток (лимфоцитов), основанных на клеточной морфологии, экспрессии ранних В-клеточных маркеров и клональной перестройке цепи иммуноглобулина.
Как диагностируется клеточная карцинома Меркеля?
Клеточная карцинома Меркеля должна рассматриваться при любой опухоли с клиническими признаками «AEIOU», которые присутствуют примерно у 90% пациентов с этой болезнью.
- Бессимптомный
- Быстро расширяется
- Иммунитет подавлен
- Старше 50 лет
- УФ-светлая кожа
Основным тестом является биопсия опухоли. Это свидетельствует о характерной патологии клеток Меркеля. После общего обследования, включая оценку локальных лимфатических узлов, могут быть организованы постановочные визуальные исследования для определения того, распространилась ли опухоль на другие участки.
У некоторых пациентов могут проводиться дальнейшие исследования, чтобы определить, распространился ли клеточный рак Меркеля за пределы исходного участка кожи. Это может включать в себя:
-
Биопсия сторожевого узла
-
УЗИ лимфатических узлов
-
Визуализация с использованием рентгеновских лучей, КТ, МРТ и ПЭТ.
Конкретная система постановки клеток Меркеля опубликована Американским объединенным комитетом по раку.
Долгосрочная выживаемость возможна, если лимфатические узлы не содержат опухолевых клеток.
Source:
- https://www.dermnetnz.org/topics/merkel-cell-carcinoma/
- Poulsen, M. Merkel-cell carcinoma of the skin. Lancet Oncol. 2004 Oct;5(10):593-9 PubMed.Merkel Cell Carcinoma – NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology 2013.
- Nghiem PT, Bhatia S, Lipson EJ, Kudchadkar RR, Miller NJ, Annamalai L, Berry S, Chartash EK, Daud A, Fling SP, Friedlander PA, Kluger HM, Kohrt HE, Lundgren L, Margolin K, Mitchell A, Olencki T, Pardoll DM, Reddy SA, Shantha EM, Sharfman WH, Sharon E, Shemanski LR, Shinohara MM, Sunshine JC, Taube JM, Thompson JA, Townson SM, Yearley JH, Topalian SL, Cheever MA. PD-1 Blockade with Pembrolizumab in Advanced Merkel-Cell Carcinoma. N Engl J Med. 2016 Apr 19. [Epub ahead of print] PubMed PMID: 27093365. Pubmed.
- FDA approves first treatment for rare form of skin cancer. FDA.
- Heath ML, Jaimes N, Lemos B, et al. Clinical characteristics of Merkel cell carcinoma at diagnosis in 195 patients: the AEIOU features. J Am Acad Dermatol. 2008;58(3):375–81. [PMC free article].