Ксантомы и ксантелазмы: диагностика лечение, фото.

Что такое Ксантоматоз?

Ксантома - это поражение кожи, вызванное накоплением жира в иммунных клетках макрофагов в коже и реже в слое жира под кожей.

Некоторые виды ксантомы указывают на нарушения липидного обмена (например, гиперлипидемия или высокое содержание жиров в крови).

Ксантомы подразделяются на следующие типы в зависимости от того, где они находятся на теле и как они развиваются.

Ксантелазма пальпебрал

• Самый распространенный тип ксантомы
• Поражения возникают симметрично на верхних и нижних веках
• Очаги поражения - мягкие, бархатистые, желтые, плоские папулы или бляшки
• Очаги поражения начинаются как небольшой бугорок и постепенно увеличиваются в течение нескольких месяцев
• Может быть или не быть связано с гиперлипидемией

Клубневая ксантома

• Твердые, безболезненные, красно-желтые узелки, которые развиваются вокруг областей давления, таких как колени, локти, пятки и ягодицы
• Очаги поражения могут соединяться вместе и образовывать многолобковые массы
• Обычно ассоциируется с гиперхолестеринемией (повышенным уровнем холестерина в крови) и повышенным уровнем ЛПНП

Сухожильная ксантома

• Появляется в виде медленно увеличивающихся подкожных узелков, связанных с сухожилием или связкой
• Чаще всего встречается на руках, ногах и ахилловом сухожилии
• Ассоциируется с тяжелой гиперхолестеринемией и повышенным уровнем ЛПНП

Эруптивная ксантома

• Очаги поражения обычно прорастают в виде посевов мелких красно-желтых папул
• Чаще всего они возникают на ягодицах, плечах, руках и ногах, но могут возникать и по всему телу
• Редко поражается лицо и внутренняя часть рта
• Очаги поражения могут быть нежными и обычно зудящими
• Очаги поражения могут спонтанно рассасываться в течение нескольких недел
• Ассоциируется с гипертриглицеридемией (повышенным уровнем триглицеридов в крови) часто у больных сахарным диабетом (сахарный диабет)

Плоская ксантома

• Повреждения: плоские папулы или пятна, которые могут появиться где угодно на теле
• Повреждения на складках ладоней свидетельствуют о специфической картине повышенного содержания липидов в крови, которая называется дисбеталипопротеинемия III типа.
• Может быть связано с гиперлипидемией и гипертриглицеридемией

Диффузный плоский ксантоматоз

• Редкая форма гистиоцитоза.
• Связанный с ненормальным антителом в крови называется парапротеином.
• Уровень липидов в норме.
• Около 50% будут иметь злокачественные образования крови; обычно множественная миелома или лейкоз.
• Представлен большими плоскими красновато-желтыми бляшками на лице, шее, груди, ягодицах и кожных складках (таких как подмышки и пах).

Распространенная ксантома

• Ксантомоподобные поражения обусловлены редкой формой гистиоцитоза.
• Липидный обмен в норме.
• Кожные поражения обычно состоят из сотен мелких желтовато-коричневых или красновато-коричневых бугорков, которые обычно равномерно распределяются по обеим сторонам лица и туловища. Они могут особенно сильно воздействовать на подмышки и пах.
• Небольшие бугорки могут соединяться вместе, образуя листы утолщенной кожи.
• У 30% пострадавших людей поражается слизистая оболочка рта, дыхательных путей или глаз (слизистые оболочки). Бородавчатые бляшки во рту называются верруциформной ксантомой.
• У 40% пострадавших людей развивается несахарный диабет, состояние, которое приводит к неспособности контролировать потерю воды (что приводит к постоянной жажде и чрезмерной выработке мочи). Это происходит из-за чрезмерного роста гистиоцитов на слизистой оболочке головного мозга (мозговых оболочках).
• Может поражать внутренние органы (например, печень, легкие, почки и т. д.
• Самоограничение и в конечном итоге улучшается само по себе, но может сохраняться в течение многих лет.

​​​​​​​

Что вызывает ксантому?

Существует несколько основных нарушений, при которых ксантома вызвана нарушением липидного (жирового) обмена. Поскольку липиды нерастворимы в воде, они соединяются с белками, образуя соединения, называемые липопротеинами. Липопротеины транспортируют липиды и холестерин в крови к различным частям тела. В зависимости от их размера и веса общие липопротеины классифицируются как хиломикроны, липопротеины очень низкой плотности, липопротеины низкой плотности и липопротеины высокой плотност (классификация Фредриксона). Все они играют определенную роль в поддержании метаболического функционирования организма.

Изменения в липопротеинах могут быть результатом генетического дефекта (например, первичная гиперлипопротеинемия) или какого-либо основного системного расстройства, такого как сахарный диабет, гипотиреоз или нефротический синдром. Эти основные заболевания могут вызвать повышенный уровень некоторых липидов и липопротеинов, которые затем проявляются в виде кожной ксантомы.

Моногенная семейная гиперхолестеринемия: тип IIa

• Мутация в рецепторе ЛПНП (Липопротеины низкой плотности)

• Высокий уровень ЛПНП

• Общий холестерин у гетерозигот 9-14 ммоль/л

• Общий холестерин у гомозигот 15-30 ммоль/л

Полигенная наследственная гиперхолестеринемия тип ІІА

• Смешанные генетические и жизненные причины

• Широкий диапазон результатов

​​​​​​​Полигенная семейная комбинированная гиперлипидемия: тип IIb

• Смешанные генетические и жизненные причины
• Повышенный уровень общего холестерина
• Повышенный уровень триглицеридов
• Низкий уровень холестерина ЛПВП (Липопротеины высокой плотности)
• Повышенный уровень холестерина ЛПНП
• ЛПНП может быть нормальным уровнем но более плотным и с большей вероятностью вызывать атерому (киста́ са́льной железы́ )

Умеренная гипертриглицеридемия

• Часто также ассоциируется с повышенным артериальным давлением, ожирением, сахарным диабетом, метаболическим синдромом, высоким уровнем инсулина, высоким уровнем мочевой кислоты
• Это может быть связано с алкоголем или такими лекарствами, как системные стероиды, изотретиноин, ацитретин
• Триглицериды 2_10 ммоль/л
• Часто ассоциируется с низким уровнем холестерина ЛПВП

Тяжелая гипертриглицеридемия: Тип 1 и V

• Смешанные генетические и жизненные причины
• Сахарный диабет
• Семейный дефицит ЛПЛ (липопротеинлипаза)
• Триглицериды > 10 ммоль/л
• Повышенный уровень общего холестерина
• Поднятые хиломикроны
• Повышенный уровень холестерина ЛПНП

​​​​​​​Широкая бета-гиперлипопротеинемия: тип III

• Редкая мутация гена apo E
• Триглицериды 5-20 ммоль/л
• Общий холестерин 7-12 ммоль/л

Причина появления ксантомы при нормальном содержании жиров в крови в настоящее время не выяснена.

Какое обследование требуется для лечения ксантомы?

Для подтверждения клинического диагноза ксантомы может потребоваться биопсия кожи.

Соответствующие анализы крови и мочи, а также рентгеновские снимки проводятся для определения причины нарушения уровня липопротеинов, если они присутствуют. Риск сердечно-сосудистых заболеваний, включая инфаркты, заболевания периферических сосудов и инсульт, повышается при повышенном уровне некоторых липопротеинов. Очень важно определить способствующие этому факторы, чтобы можно было установить соответствующую терапию.

Как лесится ксантома?

Основная цель лечения ксантомы, которая связана с основным липидным расстройством, заключается в выявлении и лечении этого липидного расстройства. Во многих случаях лечение основного расстройства приведет к уменьшению или разрешению ксантомы. Кроме того, лечение гиперлипидемии снизит риск сердечных заболеваний, а лечение гипертриглицеридемии предотвратит панкреатит. Для лечения нарушений липидного обмена используются изменения в диете и образе жизни с лекарственными препаратами или без них.

Диетические меры должны включать в себя:

• Готовьте большинство блюд из овощей, салатов, злаков и рыбы
• Сведите к минимуму насыщенные жиры (содержащиеся в мясе, сливочном масле, других молочных продуктах, кокосовом масле, пальмовом масле)
• Сведите к минимуму потребление простых рафинированных сахаров, содержащихся в газированных напитках, сладостях, печеньях и пирожных
• Если вы страдаете ожирением или избыточным весом, стремитесь медленно снижать вес, уменьшая потребление калорий и увеличивая физические нагрузки.

Также могут быть назначены очень эффективные лекарства. Они могут включать в себя:

• Статины - фармацевтические препараты, призванные бороться с высокими уровнями холестерина в крови человека (ингибиторы ГМГ-КоА-редуктазы). Такие как симвастатин и аторвастатин, снижают выработку холестерина печенью, что приводит к снижению уровня холестерина ЛПНП, повышению уровня холестерина ЛПВП и мягкому снижению уровня триглицеридов. Лечение должно контролироваться регулярными анализами крови, чтобы проверить уровень липидов и убедиться, что печеночные и мышечные ферменты находятся в норме, так как статины иногда вызывают нарушения, особенно при назначении в более высоких дозах.
• Фибраты, такие как безафибрат, могут быть добавлены для снижения выработки триглицеридов печенью, снижения уровня триглицеридов и повышения уровня холестерина ЛПВП. Они могут вызвать желудочно-кишечные побочные эффекты.
• Эзетимиб может быть добавлен у пациентов высокого риска или при плохой переносимости более высоких доз статинов. Он уменьшает всасывание холестерина из кишечника, снижая общий и ЛПНП холестерин.
• Никотиновая кислота снижает уровень холестерина, холестерина ЛПНП и триглицеридов, а также повышает уровень холестерина ЛПВП. При терапевтических дозах не менее одного грамма в день он вызывает покраснение кожи. Аналог, аципимокс, лучше переносится.
• Холестирамин и колестипол используются редко, так как они не столь эффективны, как перечисленные выше препараты, и плохо переносятся.

Хирургическое вмешательство или локально деструктивные методы могут быть использованы для удаления ксантом, которые не разрешаются спонтанно или с лечением основной причины. Распространенная ксантома, влияющая на жизненно важные функции органов, может лечиться химиотерапевтическими препаратами или лучевой терапией.

Лечение ксантелазмы включает в себя:

• Трихлоруксусная кислота
• Фульгурация
• Криотерапия
• Лазерная вапоризация (например, Q-переключаемый Nd:YAG, Er:YAG и углекислый газ)
• Иссечение.
• Внутрипузырная инъекция блеомицина была успешно применяется.

​​​​​​​

Если Вы хотите следить за правильным приемом лекарств, установите на своем телефоне приложение Pilltime.

Оно поможет всей Вашей семье вовремя принимать лекарства, следить за температурой и иметь все анализы в одном месте, сортированные по всем членам семьи.

​​​​​​​Reference:

• OMIM – Online Mendelian Inheritance in Man (search term Xanthomas)
• Book: Textbook of Dermatology. Ed Rook A, Wilkinson DS, Ebling FJB, Champion RH, Burton JL. Fourth edition. Blackwell Scientific Publications
• Lin, X, Hu, H, Qian, Y, et al. Intralesional injection of bleomycin in the treatment of xanthelasma palpebrarum: A clinical study. J Cosmet Dermatol. 2020; 00: 1– 6. https://doi.org/10.1111/jocd.13258. Journal.
• https://www.dermnetnz.org/topics/xanthoma/​​​​​​​