Лимитированная склеродермия, или CREST-синдром. Форум

CREST-синдром - это сложное заболевание, которое поражает несколько частей тела и вызывает утолщение и/или отвердение кожи и внутренних органов.

CREST представляет собой аббревиатуру, используемую для описания ряда состояний, относящихся к категории системного склероза (склеродермии). К таким заболеваниям относятся:

• Кальциноз

Нна коже образуются отложения кальция.

• Болезнь Рейно

Руки и ноги имеют ненормальную реакцию на холодную температуру или беспокойство. Кровеносные сосуды сужаются при замерзании или когда человек испытывает стресс. Пальцы рук и ног белеют и синеют - до тех пор, пока кровоток не восстановится.

• Пищеводная дисмотильность

Гладкие мышцы, которые выстилают пищевод, теряют нормальное движение и функцию.

• Склеродактилия

На коже рук откладывается дополнительный коллаген. В результате кожа пальцев становится чересчур плотной.  

• Телеангиэктазия

На руках и лице появляются крошечные красные пятна, вызванные отеком мелких кровеносных сосудов в этих областях.

CREST-синдром также называют ограниченным кожным системным склерозом или ограниченной склеродермией. Склеродермия может проявляться как:

• локализованная проблема, затрагивающая только небольшие участки тела за один раз (известная как линейная склеродермия или морфея),
• или как системная проблема, затрагивающая весь организм.

Какие системы организма поражает CREST-синдром? 

Системный склероз поражает целый ряд систем организма, а не только одну область. Наиболее часто поражаемые склеродермией системы организма:

• Кожа
• Желудочно-кишечный тракт
• Легкие
• Почки
• Скелетные мышцы
• Перикард

В этих системах соединительные ткани являются специфическими областями поражения. Для кожи это будет выглядеть как видимое утолщение или отвердение. Для других органов эффект может быть более трудным для восприятия.

Системный склероз приводит к тому, что подкладка или "кожа" органов затвердевает и плохо функционирует. Эта дисфункция может вызвать серьезные проблемы, например, в пищеводе, где гладкие мышцы, которые выстилают орган, не сокращаются и не перемещают пищу эффективно.

Симптомы CREST-синдрома

Симптомы системного склероза могут варьироваться в зависимости от поражаемой системы организма.

При CREST-синдроме запускаются пять специфических заболеваний, которые поражают кожу, руки, ноги, пищевод и соединительные ткани других внутренних органов. В зависимости от пораженной части тела симптомы могут включать:

• Отек кожи
• Зуд кожи
• Обесцвечивание кожи
• Выпадение волос
• Сухость или отвердение кожи
• Язвы или раны на суставах
• Артрит
• Усталость
• Боль в суставах
• Затрудненное глотание
• Изжога
• Кашель, который следует за глотанием
• Хрипоту 
• Вздутие живота
• Запор или диарея
• Недержание кала
• Непроходимость кишечника
• Одышка
• Болезни сердца
• Дисфункция почек и изменения мочевыделительной системы
• Невропатии

Системная склеродермия, или заболевания, включенные в CREST-синдром, чаще всего встречаются у женщин и у лиц афроамериканского происхождения.

Причины CREST-синдрома

Точная причина CREST-синдрома или любого из расстройств в этом семействе заболеваний неизвестна. Есть свидетельства того, что существуют генетические или семейные связи, причем кластеры этих заболеваний присутствуют в некоторых семьях. Считается, что в этих случаях он развивается как аутоиммунное заболевание. Однако не все случаи наследуются.

Существует также ряд вирусов или факторов окружающей среды, которые были связаны с развитием заболеваний в семье склероза. К ним относятся:

• Цитомегаловирус (ЦМВ)
• Вирус Эпштейна-Барра (ВЭБ)
• Парвовирус В19
• Воздействие кремнеземной пыли
• Воздействие различных органических растворителей и химических веществ
• Курение сигарет

Постановка диагноза

Доктор может заподозрить CREST-синдром, если увидит:

• Опухшие пальцы
• Утолщение кожи на руках, ногах, лице или руках
• Подтяжка кожи вокруг рта
• Язвы на коже на кончиках пальцев или раны вокруг ногтей
• Белые бугорки на коже, которые сигнализируют о накоплении calicum, известного как calcinosis cutis
• Боль и скопление воздуха под кожей, также известное как крепитус - особенно над суставами.

Дополнительные лабораторные исследования и процедуры включают в себя:

• Полный анализ крови (CBC) с дифференциалом для указания на анемию или другую дисфункцию из-за мальабсорбции питательных веществ, связанную со снижением функции соединительных тканей
• Креатинин сыворотки крови для измерения функции почек
• Креатининкиназа для измерения вовлеченности мышц
• Анализ мочи
• Тестирование на антинуклеарные антитела (АНА)
• Антитела к антитопоизомеразе I (анти-Scl-70)
• Антицентомерные (ACA) антитела
• Антитела к РНК-полимеразе III
• Тестирование функции легких
• Визуализирующие исследования, такие как компьютерная томография (КТ) или рентген грудной клетки
• Допплеровская эхокардиография

Лечение CREST-синдрома

Лечение CREST-синдрома осложняется тем, что процесс заболевания влияет на каждую часть тела по-разному, и различные органы требуют различного подхода. Универсального лечения состояний, включенных в синдром, не существует, но ранняя диагностика крайне полезна.

Врач может назначить вам иммунодепрессанты или стероиды, чтобы помочь контролировать прогрессирование заболевания или ограничить вспышки.

Управление симптомами - это большая часть лечения CREST-синдрома.  

Прогноз

В то время как ограниченный склероз может вызывать боль или неудобства, системные заболевания склероза, такие как CREST-синдром, связаны с более высоким уровнем смертности. Ведущей причиной смертности в России является легочная гипертензия. Рекомендуется мониторинг этого состояния с помощью эхокардиограммы и тестирования функции легких.

Прогноз для пациентов с тяжелым склерозом улучшился за последние несколько десятилетий благодаря улучшенному лечению органной недостаточности.