Регистрация

Врожденная глаукома у детей. Основные определения и методы диагностики.

История Глаукомы.

 

Глаукома встречается гораздо реже у детей, чем у взрослых. От 0,5% до 1,0% взрослого населения старше 40 лет страдает глаукомой, в то время как частота первичной детской глаукомы составляет около 0,01%. В любой возрастной группе глаукома характеризуется прогрессирующей невропатией зрительного нерва, часто связанной с повышенным внутриглазным давлением. Периферическое зрение обычно поражается в первую очередь, но центральное зрение также может быть потеряно на конечных стадиях заболевания. Полная слепота может возникнуть в результате нелеченной или плохо контролируемой глаукомы.

Хотя глаукома может привести к необратимому повреждению зрения в любом возрасте, последствия заболевания чаще бывают более тяжелыми у детей из-за дополнительного повреждения, которое может быть нанесено развивающейся зрительной системе. У детей одной из наиболее распространенных причин постоянной потери зрения из-за глаукомы является амблиопия, которая может развиваться в дополнение и вторично к зрительной нейропатии, помутнениям роговицы, большой рефракционной ошибке или косоглазию. Детская глаукома является излечимым заболеванием, и значительная потеря зрения может быть предотвращена, если состояние распознается на ранней стадии и своевременно начинается надлежащее лечение.

 

Первичная врожденная глаукома.

 

Согласно последним данным Всемирной ассоциации глаукомы, детская глаукома классифицируется как первичная или вторичная.

Существует несколько типов детской глаукомы, и терминология основана на времени возникновения заболевания и его потенциальной причине. Врожденная глаукома, в частности, относится к глаукоме, которая присутствует при рождении, тогда как термин инфантильная глаукома включает случаи глаукомы, которая развивается после рождения в течение первых 2-3 лет жизни. Эти два термина иногда используются взаимозаменяемо, но их следует дифференцировать, поскольку истинная врожденная глаукома имеет гораздо худший прогноз, чем инфантильная глаукома. 80% детской глаукомы появятся в течение первого года жизни . Глаукома, которая развивается позже 4 лет или в подростковом возрасте называется ювенильной глаукомой. Если никакое сосуществующее глазное или системное заболевание не является причиной глаукомы, ее также называют первичной глаукомой. Вторичная глаукома развивается из-за наличия некоторых других врожденных глазных или системных заболеваний организма. Если у ребенка возникает глаукома из-за развития глазной аномалии, отсутствующей с рождения, уместен термин приобретенная глаукома.

 

В нашей стране наибольшее распространение получила классификация Э.С. Аветисова, Е.И. Ковалевского, А.В. Хватовой в 1987 году. Однако, в настоящий момент с учетом улучшения методов диагностики происходит усовершенствование критериев классификации детской глаукому.

 

Патогенез врожденной глаукомы

 

В основе развития первичной врожденной глаукомы лежит нарушение эмбрионального развития радужно-роговичного угла.

 

В 85-90% случаев заболевание спорадическое (обычно связано с воздействием неблагоприятных факторов в период внутриутробного развития), в 10-15% – наследственное (аутосомно-рецессивное, с неполной пенетрантностью). 

Среди факторов развития врожденной глаукомы особое значение имеют перенесенные матерью во время беременности краснуха, корь, грипп или другие острые вирусные инфекции, токсоплазмоз, ионизирующие излучения, отравления солями тяжелых металлов, метаболические расстройства и др.

 

Клиничские проявления врожденной глаукомы:

 

Различают 3 формы врожденной глаукомы:

1  форма     – простая врожденная глаукома

2  форма     – глаукома, сочетанная с аномалиями развития переднего отрезка глаз

3 форма  – глаукома, сочетанная с факоматозами, ангиоматозами (синдром Стерджа-Вебера-Краббе, болезнь Реклингаузена)

 

Клиника простой врожденной глаукомы

 

Первичная врожденная глаукома часто проявляется как двустороннее поражение, однако важным диагностическим признаком является асимметрия таких признаков как длина сагиттального размера, диаметр роговицы, усиления рефракции, экскавации диска зрительного нерва. Классическая триада симптомов при ПВГ - это слезотечение, светобоязнь и блефароспазм, но в редких случаях она может отсутствовать. На самом деле, светобоязнь и блефароспазм обнаруживается только у 7,5% пациентов при первом проявлении, в то время как слезотечение присутствует только у 3,3%.  При развитие болевого синдрома в глазу у ребенка может нарушаться сон, отказ от питания, появляться беспокойство и плач. Данные жалобы обычно замечают и предъявляют врачам родители маленького ребенка, который не может сам рассказать о своих симптомах.

При дальнейшем осмотре у детей выявляются: повышение внутриглазного давления, увеличение диаметра роговицы, развитие отека и как следствие, помутнение роговицы, углубление передней камеры, глаукомная атрофия зрительного нерва.

Диагностика врожденной глаукомы

 

При детской глаукоме клинические симптомы и признаки отличаются от таковых при взрослой глаукоме. Одной из причин этого различия является податливый характер детского глаза. В первые 3 года жизни коллагеновые волокна глазного яблока намного мягче и эластичнее, чем в более позднем детстве и зрелом возрасте. Повышенное внутриглазное давление, следовательно, приведет к растяжению многих тканей глаза, что приводит к множеству индивидуальных клинических проявлений при детской глаукоме.

У детей раннего возраста с классической манифестацией глаукомы в виде гидрофтальма ее диагностика обычно не составляет трудностей.

Для диагностики врожденной глаукомы собирают анамнез заболевания (история болезни), а также проводят клиническое инструментальное обследование глаз ребенка.

Осмотр ребенка не должен ограничиваться только визитом к офтальмологу, но и включать посещение таких специалистов, как невропатолог, генетик, терапевт, кардиолог и др. для выявления наличия возможной сочетанной соматической патологии.

 

К стандартным инструментальным исследованиям глаз, необходимых для диагностики врожденной глаукомы, являются:

 

Наружный осмотр

  • Тонометрия

  • Рефрактометрия

  • Офтальмоскопия глаз

  • Гониоскопическое исследования

  • Биомикроскопия глаз

  • Измерение диаметра роговицы

  • УЗИ глаза

Помимо этого, существует расширенный набор диагностичеких методик, включающих:

  • Оптическое исследование головки зрительного нерва и слоя нервных волокон с помощью компьютерного анализатора.

  • Оптическое конгерентное послойное исследование переднего и заднего отдела глаза с помощью компьютерного анализатора

  • Электрофизиологические методы исследования

  • Периметрия

  • Биомикрофтогрфия глазного дна с использованием фундус-камеры

Поставить диагноз детской глаукомы не всегда просто. Некоторые другие глазные заболевания могут иметь некоторые из тех же признаков и симптомов детской глаукомы. Любой ребенок с подозрением на глаукому должен пройти тщательный анамнез и осмотр глаз.

Помутнение роговицы у ребенка не всегда является глаукомой. Инфекции, системные нарушения обмена веществ, наследственные дистрофии роговицы и травмы при родах могут вызвать помутнение роговицы. Светочувствительность и блефароспазм можно наблюдать при других заболеваниях глаз у детей, помимо глаукомы. Любое воспаление, вовлекающее роговицу или внутри глаза (то есть, увеит), вызовет светобоязнь.

 

Основы лечения детской глаукомы

 

Глаукому можно лечить с помощью глазных капель, таблеток, лазерной хирургии, традиционной хирургии или комбинации этих методов. Целью любого лечения является предотвращение потери зрения, так как потеря зрения от глаукомы необратима. Хорошей новостью является то, что глаукому можно лечить, если она обнаружена на ранней стадии, и что при медицинском и / или хирургическом лечении большинство людей с глаукомой не потеряют зрение.

Регулярный прием лекарств, как это предписано, имеет решающее значение для предотвращения повреждения, угрожающего зрению.

Подробнее о лечении читайте в статье методики лечения врожденной глаукомы у детей.

На портале Vikids вы можете:

Найти врача и записаться на прием

Найти клинику и записаться на прием, или зарегистрировать свою

Почитать похожие статьи или написать свою