Ювенильная ангиофиброма у детей.
Что такое Ювенильная ангиофиброма (ЮНА)?
Ювенильная ангиофиброма (ЮНА) - это редкая доброкачественная опухоль, которая растет в задней части носа, в той же области, где расположены аденоиды. Для ювенильной ангиофибромы характерен агрессивный рост, демонстрирующий склонность к разрушению окружающих костных структур, часто отмечается распространение на основании черепа и в полость черепа. На долю ювенильных ангиофибром приходится около 0,5% всех опухолей головы и шеи, встречающихся у 1 на 150 000 человек
Ювенильная ангиофиброма чаще всего встречается у мальчиков-подростков.
Термин ювенильный не совсем корректный, так как ЮНА также может возникнуть у пациентов пожилого возраста. Однако, поскольку подавляющее большинство случаев происходит в возрасте от 14 до 25 лет, этот термин сохраняется. Распространенность у мужчин может быть объяснена высокой экспрессией андрогенных рецепторов, что свидетельствует о том, что ЮНА возможно является андроген-зависимой опухолью.Опухоль содержит много кровеносных сосудов.
Диагностика Ювенильной Ангиофибромы (ЮНА)
Диагноз выставляется на основе анамнеза, физикального исследования и инструментальных видом обследования, таких как:
и/или магнитно-резонансная томография с контрастным усилением
Ангиография
Передняя риноскопия
Эпифарингоскопия
Рентгенография
Клиническая картина Ювенильной Ангиофибромы (ЮНА)
Врачи подозревают диагноз ювенильной ангиофибромы на основании симптомов.
Как правило, опухоль вызывает безболезненную одностороннюю прогрессирующую заложенность носа, головную боль, с или без носовыми кровотечениями, которые иногда бывают очень сильными, ринорею. Лицо может быть отекшим, распухшим.
Если опухоль растет медленно, у детей может быть мало жалоб и симптомов.
Поскольку для ЮНА не характерен инфильтративный рост, она может раздвигать и разрушать прилежащие структуры за счет давления на них, распространяясь из в носоглотку и крылонебную ямку. Также из носоглотки опухоль через хоану может проникать в полость носа, отклоняя носовую перегородку и приводя к полном прекращении носового дыхания. Ангиофиброма может заполнять основную (клиновидную) пазуху, клетки решетчатого лабиринта, распространяться в область турецкого седла. Через нижнюю глазничную щель опухоль может проникать в орбиту, а далее через верхний край глазничной щели в полость черепа, при этом у детей может наблюдаться экзофтальм (выбухание глазного яблока).
За счет распространения опухоли возможны нарушения функций и жалобы со стороны других структур:
Нарушение функции евстахиевой трубы
Деформация лица
Проптоз и изменение остроты зрения
При распространении в полость черепа возможен паралич черепных нервов, вторичные рефлектороно-сосудистые изменения.
При осмотре ЛОР-врач выявляет твердую, рыхлую массу в области носа и носоглотки. При передней риноскопии в носовой полости может определяться выбухание и бледная окраска слизистой оболочки.
Лечение Ювенильной Ангиофибромы (ЮНА)
Лечением ЮНА занимаются ЛОР-врачи и хирурги челюстно-лицевой области.
Основным методом лечения является хирургическое.
Хирургическое лечение проводят в 2 этапа:
Сначала проводят эмболизацию питающих опухоль сосудов, с целью уменьшения кровотечения, затем вторым этапом удаляют саму опухоль
Частичная биопсия опухоли может быть сделана, но ее обычно избегают, потому что это может привести к сильному кровотечению.
Отбор пациентов для эндоскопическая резекция имеет первостепенное значение для успешного результата. Было высказано предположение, что опухоли
с расположенные в верхнечелюстной или клиновидной пазухах, ячейках решетчатой кости, носоглотке, крыло-небной ямке поддаются эндоскопической резекции. Эндоскопическая хирургия имеет большое преимущество, потому что она менее травматична и позволяет сохранить анатомию и функцию носа, требует меньше реабилитационных дней после операции, требуюет меньше дней госпитализации.
На более поздних стадиях и при наличии внутричерепного распространения врачом могут предложены различные другие методы как гормональная терапия, химиотерапия, лучевая терапия и др.
На портале Vikids вы можете:
Найти врача и записаться на прием
Найти клинику и записаться на прием, или зарегистрировать свою