Ксантомы и ксантелазмы: диагностика лечение, фото.

Что такое Ксантоматоз?

Ксантома - это поражение кожи, вызванное накоплением жира в иммунных клетках макрофагов в коже и реже в слое жира под кожей.

Некоторые виды ксантомы указывают на нарушения липидного обмена (например, гиперлипидемия или высокое содержание жиров в крови).

Ксантомы подразделяются на следующие типы в зависимости от того, где они находятся на теле и как они развиваются.

Ксантелазма пальпебрал

Самый распространенный тип ксантомы Поражения возникают симметрично на верхних и нижних веках Очаги поражения - мягкие, бархатистые, желтые, плоские папулы или бляшки Очаги поражения начинаются как небольшой бугорок и постепенно увеличиваются в течение нескольких месяцев Может быть или не быть связано с гиперлипидемией

Клубневая ксантома

Твердые, безболезненные, красно-желтые узелки, которые развиваются вокруг областей давления, таких как колени, локти, пятки и ягодицы Очаги поражения могут соединяться вместе и образовывать многолобковые массы Обычно ассоциируется с гиперхолестеринемией (повышенным уровнем холестерина в крови) и повышенным уровнем ЛПНП

Сухожильная ксантома

Появляется в виде медленно увеличивающихся подкожных узелков, связанных с сухожилием или связкой Чаще всего встречается на руках, ногах и ахилловом сухожилии Ассоциируется с тяжелой гиперхолестеринемией и повышенным уровнем ЛПНП

Эруптивная ксантома

Очаги поражения обычно прорастают в виде посевов мелких красно-желтых папул Чаще всего они возникают на ягодицах, плечах, руках и ногах, но могут возникать и по всему телу Редко поражается лицо и внутренняя часть рта Очаги поражения могут быть нежными и обычно зудящими Очаги поражения могут спонтанно рассасываться в течение нескольких недел Ассоциируется с гипертриглицеридемией (повышенным уровнем триглицеридов в крови) часто у больных сахарным диабетом (сахарный диабет)

Плоская ксантома

Повреждения: плоские папулы или пятна, которые могут появиться где угодно на теле Повреждения на складках ладоней свидетельствуют о специфической картине повышенного содержания липидов в крови, которая называется дисбеталипопротеинемия III типа. Может быть связано с гиперлипидемией и гипертриглицеридемией

Диффузный плоский ксантоматоз

Редкая форма гистиоцитоза. Связанный с ненормальным антителом в крови называется парапротеином. Уровень липидов в норме. Около 50% будут иметь злокачественные образования крови; обычно множественная миелома или лейкоз. Представлен большими плоскими красновато-желтыми бляшками на лице, шее, груди, ягодицах и кожных складках (таких как подмышки и пах).

Распространенная ксантома

Ксантомоподобные поражения обусловлены редкой формой гистиоцитоза. Липидный обмен в норме. Кожные поражения обычно состоят из сотен мелких желтовато-коричневых или красновато-коричневых бугорков, которые обычно равномерно распределяются по обеим сторонам лица и туловища. Они могут особенно сильно воздействовать на подмышки и пах. Небольшие бугорки могут соединяться вместе, образуя листы утолщенной кожи. У 30% пострадавших людей поражается слизистая оболочка рта, дыхательных путей или глаз (слизистые оболочки). Бородавчатые бляшки во рту называются верруциформной ксантомой. У 40% пострадавших людей развивается несахарный диабет, состояние, которое приводит к неспособности контролировать потерю воды (что приводит к постоянной жажде и чрезмерной выработке мочи). Это происходит из-за чрезмерного роста гистиоцитов на слизистой оболочке головного мозга (мозговых оболочках). Может поражать внутренние органы (например, печень, легкие, почки и т. д. Самоограничение и в конечном итоге улучшается само по себе, но может сохраняться в течение многих лет.

Что вызывает ксантому?

Существует несколько основных нарушений, при которых ксантома вызвана нарушением липидного (жирового) обмена. Поскольку липиды нерастворимы в воде, они соединяются с белками, образуя соединения, называемые липопротеинами. Липопротеины транспортируют липиды и холестерин в крови к различным частям тела. В зависимости от их размера и веса общие липопротеины классифицируются как хиломикроны, липопротеины очень низкой плотности, липопротеины низкой плотности и липопротеины высокой плотност (классификация Фредриксона). Все они играют определенную роль в поддержании метаболического функционирования организма.

Изменения в липопротеинах могут быть результатом генетического дефекта (например, первичная гиперлипопротеинемия) или какого-либо основного системного расстройства, такого как сахарный диабет, гипотиреоз или нефротический синдром. Эти основные заболевания могут вызвать повышенный уровень некоторых липидов и липопротеинов, которые затем проявляются в виде кожной ксантомы.

Моногенная семейная гиперхолестеринемия: тип IIa

Мутация в рецепторе ЛПНП (Липопротеины низкой плотности)

Высокий уровень ЛПНП

Общий холестерин у гетерозигот 9-14 ммоль/л

Общий холестерин у гомозигот 15-30 ммоль/л

Полигенная наследственная гиперхолестеринемия тип ІІА

Смешанные генетические и жизненные причины

Широкий диапазон результатов

Полигенная семейная комбинированная гиперлипидемия: тип IIb

Смешанные генетические и жизненные причины Повышенный уровень общего холестерина Повышенный уровень триглицеридов Низкий уровень холестерина ЛПВП (Липопротеины высокой плотности) Повышенный уровень холестерина ЛПНП ЛПНП может быть нормальным уровнем но более плотным и с большей вероятностью вызывать атерому (киста́ са́льной железы́ )

Умеренная гипертриглицеридемия

Часто также ассоциируется с повышенным артериальным давлением, ожирением, сахарным диабетом, метаболическим синдромом, высоким уровнем инсулина, высоким уровнем мочевой кислоты Это может быть связано с алкоголем или такими лекарствами, как системные стероиды, изотретиноин, ацитретин Триглицериды 2_10 ммоль/л Часто ассоциируется с низким уровнем холестерина ЛПВП

Тяжелая гипертриглицеридемия: Тип 1 и V

Смешанные генетические и жизненные причины Сахарный диабет Семейный дефицит ЛПЛ (липопротеинлипаза) Триглицериды > 10 ммоль/л Повышенный уровень общего холестерина Поднятые хиломикроны Повышенный уровень холестерина ЛПНП

Широкая бета-гиперлипопротеинемия: тип III

Редкая мутация гена apo E Триглицериды 5-20 ммоль/л Общий холестерин 7-12 ммоль/л

Причина появления ксантомы при нормальном содержании жиров в крови в настоящее время не выяснена.

Какое обследование требуется для лечения ксантомы?

Для подтверждения клинического диагноза ксантомы может потребоваться биопсия кожи.

Соответствующие анализы крови и мочи, а также рентгеновские снимки проводятся для определения причины нарушения уровня липопротеинов, если они присутствуют. Риск сердечно-сосудистых заболеваний, включая инфаркты, заболевания периферических сосудов и инсульт, повышается при повышенном уровне некоторых липопротеинов. Очень важно определить способствующие этому факторы, чтобы можно было установить соответствующую терапию.

Как лесится ксантома?

Основная цель лечения ксантомы, которая связана с основным липидным расстройством, заключается в выявлении и лечении этого липидного расстройства. Во многих случаях лечение основного расстройства приведет к уменьшению или разрешению ксантомы. Кроме того, лечение гиперлипидемии снизит риск сердечных заболеваний, а лечение гипертриглицеридемии предотвратит панкреатит. Для лечения нарушений липидного обмена используются изменения в диете и образе жизни с лекарственными препаратами или без них.

Диетические меры должны включать в себя:

Готовьте большинство блюд из овощей, салатов, злаков и рыбы Сведите к минимуму насыщенные жиры (содержащиеся в мясе, сливочном масле, других молочных продуктах, кокосовом масле, пальмовом масле) Сведите к минимуму потребление простых рафинированных сахаров, содержащихся в газированных напитках, сладостях, печеньях и пирожных Если вы страдаете ожирением или избыточным весом, стремитесь медленно снижать вес, уменьшая потребление калорий и увеличивая физические нагрузки.

Также могут быть назначены очень эффективные лекарства. Они могут включать в себя:

Статины - фармацевтические препараты, призванные бороться с высокими уровнями холестерина в крови человека (ингибиторы ГМГ-КоА-редуктазы). Такие как симвастатин и аторвастатин, снижают выработку холестерина печенью, что приводит к снижению уровня холестерина ЛПНП, повышению уровня холестерина ЛПВП и мягкому снижению уровня триглицеридов. Лечение должно контролироваться регулярными анализами крови, чтобы проверить уровень липидов и убедиться, что печеночные и мышечные ферменты находятся в норме, так как статины иногда вызывают нарушения, особенно при назначении в более высоких дозах. Фибраты, такие как безафибрат, могут быть добавлены для снижения выработки триглицеридов печенью, снижения уровня триглицеридов и повышения уровня холестерина ЛПВП. Они могут вызвать желудочно-кишечные побочные эффекты. Эзетимиб может быть добавлен у пациентов высокого риска или при плохой переносимости более высоких доз статинов. Он уменьшает всасывание холестерина из кишечника, снижая общий и ЛПНП холестерин. Никотиновая кислота снижает уровень холестерина, холестерина ЛПНП и триглицеридов, а также повышает уровень холестерина ЛПВП. При терапевтических дозах не менее одного грамма в день он вызывает покраснение кожи. Аналог, аципимокс, лучше переносится. Холестирамин и колестипол используются редко, так как они не столь эффективны, как перечисленные выше препараты, и плохо переносятся.

Хирургическое вмешательство или локально деструктивные методы могут быть использованы для удаления ксантом, которые не разрешаются спонтанно или с лечением основной причины. Распространенная ксантома, влияющая на жизненно важные функции органов, может лечиться химиотерапевтическими препаратами или лучевой терапией.

Лечение ксантелазмы включает в себя:

Трихлоруксусная кислота Фульгурация Криотерапия Лазерная вапоризация (например, Q-переключаемый Nd:YAG, Er:YAG и углекислый газ) Иссечение. Внутрипузырная инъекция блеомицина была успешно применяется.

Если Вы хотите следить за правильным приемом лекарств, установите на своем телефоне приложение Pilltime.

Оно поможет всей Вашей семье вовремя принимать лекарства, следить за температурой и иметь все анализы в одном месте, сортированные по всем членам семьи.

Reference:

OMIM – Online Mendelian Inheritance in Man (search term Xanthomas) Book: Textbook of Dermatology. Ed Rook A, Wilkinson DS, Ebling FJB, Champion RH, Burton JL. Fourth edition. Blackwell Scientific Publications Lin, X, Hu, H, Qian, Y, et al. Intralesional injection of bleomycin in the treatment of xanthelasma palpebrarum: A clinical study. J Cosmet Dermatol. 2020; 00: 1– 6. https://doi.org/10.1111/jocd.13258. Journal. https://www.dermnetnz.org/topics/xanthoma/