Синдром Рейе (Рея) у детей

Синдром Рея - очень редкое заболевание, которое может привести к серьезным повреждениям печени и мозга. Если заболевание своевременно не лечить, то оно чревато необратимой черепно-мозговой травмой или фатальным исходом. 

Синдром Рейе в основном поражает детей и подростков до 20 лет.

Симптомы болезни Рея

Симптомы синдрома Рея обычно проявляются через несколько дней после вирусной инфекции, такой как простуда, грипп или ветрянка.

Начальные симптомы могут включать в себя:

• усталость и отсутствие интереса или энтузиазма;
• учащенное дыхание;
• припадки.

По мере прогрессирования заболевания симптомы могут становиться все более серьезными и обширными и включать в себя:

• раздражительность;
• иррациональное или агрессивное поведение;
• сильную тревогу или замешательство, которые могут быть связаны с галлюцинациями; 
• кому (потерю сознания).

Когда следует обратиться к врачу? 

Поскольку синдром Рея может быть смертельным, очень важно вовремя обратиться к врачу. Вас должно насторожить, если у ребенка: 

• потеря сознания;
• припадок или судороги (резкие, нерегулярные движения конечностей);
• если после простуды, гриппа или ветрянки ребенок выглядит больным;
• личностные или поведенческие изменения.

Хотя маловероятно, что эти симптомы будут вызваны синдромом Рея, они все равно должны быть проверены врачом. Сообщите доктору, если ребенок принимал аспирин, потому что использование аспирина у детей было связано с синдромом Рея. Но даже если ваш ребенок не принимал аспирин, синдром Рея должен быть исключен.

Что вызывает синдром Рея?

Точная причина синдрома Рея неизвестна, но чаще всего он поражает детей и молодых людей, выздоравливающих после вирусной инфекции – например, простуды, гриппа или ветряной оспы.

В большинстве случаев для лечения этих заболеваний используется аспирин, а он в свою очередь может вызывать синдром Рея. 

Считается, что при синдроме Рея повреждаются крошечные структуры внутри клеток, называемые митохондриями. Они питают клетки энергией и особенно важны для здорового функционирования печени. При потере запаса энергии печень начинает отказывать. Это может привести к опасному накоплению токсичных химических веществ в крови, которые опасны для организма, в том числе для мозга (опухание). 

Диагностика синдрома Рея

Поскольку синдром Рея встречается очень редко, другие состояния, которые могут вызывать подобные симптомы, должны быть исключены.

К ним относятся:

• менингит - воспаление защитных оболочек, окружающих головной и спинной мозг;
• энцефалит - воспаление головного мозга;
• наследственные метаболические нарушения - состояния, такие как дефицит среднецепочечной ацил-КоА дегидрогеназы (MCADD), которые влияют на химические реакции, происходящие в организме.

Определить накопление токсинов или бактерий в крови можно с помощью анализов крови и мочи, которые также используются для проверки функционирования печени. 

Тесты могут также проводиться для проверки наличия или отсутствия определенных химических веществ, которые могут указывать на наследственное нарушение обмена веществ.

Другие рекомендованные анализы: 

• компьютерная томография - для проверки отека мозга;
• люмбальная пункция - когда из позвоночника берется образец жидкости для проверки на наличие бактерий или вирусов;
• биопсия печени - когда исследуется небольшой образец ткани печени, чтобы найти отличительные клеточные изменения, связанные с синдромом Рея.

Лечение синдрома Рея

Если подтвердится синдром Рея, ребенок должен быть немедленно помещен в отделение интенсивной терапии. Лечение направлено на минимизацию симптомов и поддержку жизненно важных функций организма, таких как дыхание и кровообращение. Это также важно для защиты мозга от необратимых повреждений, которые могут быть вызваны отеком мозга.

Лекарства могут вводиться непосредственно в вену (внутривенно), например:

• электролиты и жидкости - для коррекции уровня солей, минералов и питательных веществ, таких как глюкоза (сахар), в крови;
• мочегонные средства - лекарства, помогающие избавить организм от лишней жидкости и уменьшить отеки в головном мозге;
• аммиачные детоксиканты - препараты для снижения уровня аммиака;
• противосудорожные препараты - лекарства для борьбы с судорогами.

Как только опухоль в головном мозге уменьшится, другие функции организма должны вернуться к норме в течение нескольких дней, хотя может пройти несколько недель, прежде чем ребенок восстановится. 

Осложнения, вызванные синдромом Рея

В результате достижений в диагностике и лечении синдрома Рейе большинство детей и подростков, у которых он развивается, выживут, а некоторые полностью выздоровеют. Тем не менее, синдром Рея у некоторых пациентов может оказать необратимое влияние на мозг. 

Среди долгосрочных последствий синдрома Рейе отмечаются: 

• плохая концентрация внимания и память;
• некоторая потеря зрения или слуха;
• речевые и языковые трудности;
• проблемы с движением и осанкой;
• затрудненное глотание;
• проблемы с повседневными задачами, такими как одевание или пользование туалетом.

Профилактика синдрома Рея

Из-за возможной связи между аспирином и синдромом Рейе препарат следует давать детям до 16 лет только по рекомендации врача, когда потенциальная польза перевешивает риск.

Дети до 16 лет также не должны принимать никаких препаратов, содержащих:

• ацетилсалициловую кислоту;
• ацетилсалициловую кислоту; 
• салицилаты.

Соли салицилата могут содержаться в гелях для лечения язв и зубной боли. Их не следует давать детям в возрасте до 16 лет.

Reference - nhs.uk/conditions/reyes-syndrome/