Синдром Стивенса-Джонсона: симптомы, лечение. Форум

Синдром Стивенса-Джонсона (SJS) обычно рассматривается как тяжелая форма мультиформной эритемы, которая сама по себе является типом реакции гиперчувствительности к лекарствам, включая препараты, отпускаемые без рецепта, или инфекция, такая как герпес или "ходячая" пневмония, вызванная Mycoplasma pneumoniae.

Другие эксперты считают синдром Стивенса-Джонсона отдельным состоянием от многоформной эритемы, которую они делят на малую многоформную и большую многоформную эритему. Более того, существует также тяжелая форма синдрома Стивенса-Джонсона: токсический эпидермальный некролиз (ТЭН), который известен как синдром Лайелла.

Синдром Стивенса-Джонсона был обнаружен в 1922 году педиатрами Альбертом Мейсоном Стивенсоном и Фрэнком Чамблиссом Джонсоном. Заболевание может быть опасным для жизни и вызывает серьезные симптомы: большие волдыри на коже и выпадение кожи.

К сожалению, около 10% людей с синдромом Стивенса-Джонсона и 40-50% с токсическим эпидермальным некролизом имеют настолько тяжелые симптомы, что не выздоравливают.

Страдать синдромом Стивенса-Джонсона могут дети любого возраста и взрослые, хотя люди с ослабленным иммунитетом, такие как ВИЧ, вероятно, более подвержены риску.

Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса-Джонсона обычно начинается с гриппоподобных симптомов - лихорадки, боль в горле и кашель. Далее, в течение нескольких дней, у ребенка с синдромом Стивенса-Джонсона разовьется:

• Ощущение жжения на губах, внутри щек (слизистая оболочка щек) и в глазах.
• Плоская красная сыпь, которая может иметь темные центры или развиваться в волдыри.
• Отек лица, век и/или языка.
• Красные, налитые кровью глаза.
• Чувствительность к свету (светобоязнь).
• Болезненные язвы или эрозии во рту, носу, глазах и слизистой оболочке половых органов, которые могут привести к образованию корки.

Осложнения синдрома Стивенса-Джонсона могут включать изъязвление роговицы и слепоту, пневмонит, миокардит, гепатит, гематурию, почечную недостаточность и сепсис.

Положительный признак Никольского, при котором верхние слои кожи ребенка отрываются при растирании, является признаком тяжелого синдрома Стивенса-Джонсона или того, что он развился в токсический эпидермальный некролиз.

У ребенка также диагностируют токсический эпидермальный некролиз, если у него более 30% эпидермальной (кожной) отслойки.

Причины синдрома Стивенса-Джонсона

Хотя более 200 лекарств могут вызвать или спровоцировать синдром Стивенса-Джонсона, наиболее распространенными из них являются:

• Противосудорожные средства (лечение эпилепсии или припадков), включая Тегретол (карбамазепин), Дилантин (Фенитоин), Фенобарбитал, Депакот (Вальпроевая кислота) и Ламиктал (Ламотриджин);
• Сульфаниламидные антибиотики, такие как Бактрим (триметоприм/сульфаметоксазол), который часто используется для лечения ИМП и MRSA;
• Бета-лактамные антибиотики, включая пенициллины и цефалоспорины;
• Нестероидные противовоспалительные препараты, особенно типа оксикама, такие как Фельден (пироксикам) (обычно не назначаются детям);
• Зилоприм (аллопуринол), который обычно используется для лечения подагры.

Обычно считается, что синдром Стивенса-Джонсона вызван лекарственными реакциями, но инфекции, которые также могут быть связаны с ним, могут включать инфекции, вызванные:

• Вирус простого герпеса;
• Бактерии Mycoplasma pneumoniae (ходячая пневмония);
• Гепатит С;
• Грибок Histoplasma capsulatum (гистоплазмоз);
• Вирус Эпштейна-Барр (мононуклеоз);
• Аденовирус.

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона обычно начинается с прекращения приема любого препарата, который мог вызвать реакцию, а затем с поддерживающей терапии до тех пор, пока пациент не выздоровеет примерно через четыре недели.

Человек с синдромом Стивенса-Джонсона часто нуждается в уходе в отделении интенсивной терапии, лечение которого может включать:

• Внутривенные жидкости;
• Пищевые добавки;
• Антибиотики для лечения вторичных инфекций;
• Обезболивающие препараты;
• Уход за ранами;
• Стероиды и внутривенный иммуноглобулин (IVIG), хотя их применение все еще вызывает споры.