Синдром амниотических перетяжек

Синдром амниотических перетяжек встречается примерно каждые 1 200-15 000 родов, окончившихся живорождением, и примерно в 178 случаях на 10 000 выкидышей.

Синдром также имеет другие названия:

• Синдром Симонарта
• Синдром амниотических полос
• Амниотические тяжи

Почему вообще возникает синдром амниотических перетяжек?

Хотя до сих пор нет окончательных ответов на вопрос о том, что вызывает синдром амниотических перетяжек, ключевая теория заключается в том, что к этой проблеме приводит осложнение на ранних сроках беременности.

Амниотический мешок состоит из двух слоев: амниона и хориона. Амнион - слой, который находится ближе всего к ребенку.

Эти два слоя очень тонкие и прилипают друг к другу, но все еще технически разделены.

Синдром амниотических перетяжек возникает, когда части амниона, внутреннего слоя амниотического мешка, разрываются и создают нити. Нити амниотического мешка могут прилипать к частям ребенка или пересекать их. Это может подавлять рост, кровоток или и то, и другое, а также привести к сложной серии врожденных дефектов - отсутствующих пальцев или конечностей, заячьей губы, а иногда и других аномалий.

Считается, что амниотические перетяжки могут возникать на ранних и поздних сроках беременности. Когда они развиваются, можно определить, насколько серьезными будут осложнения для ребенка.

Например, на ранних сроках риски гораздо более серьезны, в то время как перетяжка, появляющаяся позже во время беременности, может вообще не иметь никаких последствий для ребенка.

Чем опасен синдром амниотических перетяжек для ребенка?

Существует ряд проблем со здоровьем, которые могут возникнуть в связи с синдромом амниотических перетяжек. Некоторые из них относительно незначительны, другие очень сложны или даже потенциально смертельны.

Вот некоторые из потенциальных последствий для ребенка:

• Потеря частей или целых пальцев (пальцев рук и ног)
• Потеря частей или целых конечностей (рук и ног)
• Крайняя припухлость части тела за перетяжкой
• Косолапые руки или ноги (резкий поворот рук или ног)
• Расщелина губы и/или неба (рассечение губы или неба)
• Деформации лица
• Деформации позвоночника
• Торакошизис (сужение грудной стенки)
• Расстройства брюшной стенки
• Энцефалоцеле (дефект нервной трубки, при котором часть мозга выходит через череп)
• Анэнцефалия (дефект нервной трубки, при котором отсутствует часть мозга и черепа)
• Сужение пуповины (кровоснабжение пуповины, таким образом, ребенка, прекращается)
• Комплекс "Конечность-тело-стенка" (сочетание проблемы, включающей конечности и, как правило, грудь или живот)

Чем опасен синдром амниотических перетяжек для матери?

Большинство женщин не имеют никаких дополнительных рисков для себя или беременности при синдроме. Хотя может быть небольшой риск рождения ребенка чуть раньше срока, заболевание, как правило, не влияет на продолжительность беременности.

У кого может развиться синдром амниотических перетяжек?

Было обнаружено, что у женщин, перенесших ранее операцию на матке, была более высокая частота синдрома амниотических перетяжек.

В другом исследовании изучался риск синдрома как осложнения после взятия проб ворсин хориона (CVS). Это инвазивный генетический тест, при котором удаляются некоторые ворсинки хориона, чтобы определить генетических особенностей ребенка. Гипотеза состоит в том, что прокалывание околоплодного мешка приводит к образованию перетяжек. Существует также вопрос о том, будут ли те же риски применяться к амниоцентезу, выполняемому позже во время беременности.

Было проведено еще одно небольшое исследование, которое показало: после воздействия мизопростола на очень ранних сроках беременности наблюдалась частота развития синдрома амниотических перетяжек. Этот препарат обычно назначают для аборта, а не как обычное лекарство, которое следует давать беременным.

Постановка диагноза

Синдром амниотических перетяжек обычно обнаруживается при ультразвуковом исследовании, но после двенадцатой недели беременности.

Степень тяжести осложнений, вызванных заболеванием, можно оценить с помощью МРТ.

Другие тесты для постановки диагноза:

• Направленный ультразвук (3D);
• Доплеровское исследование кровотока;
• Эхокардиограмма плода.

Как избежать синдрома амниотических перетяжек?

В настоящее время нет способа предотвратить возникновение синдрома амниотических перетяжек. Хотя мы видим, что некоторые из случаев, возможно, были связаны с инвазивным пренатальным тестированием, таким как отбор проб ворсинок хориона (CVS), число людей, выбирающих инвазивное тестирование, резко сократилось, поскольку доступны менее инвазивные тесты.

Существуют также общие рекомендации по здоровой беременности, которым можно следовать, чтобы обеспечить наилучший выбор с точки зрения уменьшения врожденных дефектов.

Как лечат синдром амниотических перетяжек?

Существует два потенциальных способа лечения синдрома амниотических перетяжек:

• до родов - операция на плоде;
• после родов - различные операции и методы лечения.

В подавляющем большинстве случаев синдром амниотических перетяжек обычно не поддается лечению до родов. Обычно на этом этапе просто заботятся о симптомах и терапии для лечения повреждений, которые, возможно, уже произошли. Это может включать физиотерапию, ортопедическую и челюстно-лицевую хирургию и даже паллиативную помощь. Используемые методы лечения и операции будут зависеть от того, какие части тела затронуты, и от тяжести повреждения.

Для операции на плоде в матку вводят инструмент размером с кончик карандаша. Он используется для разрыва перетяжки, чтобы отцепить ее от конечности или части тела.

Использование хирургии для лечения синдрома вызывает споры. Два наиболее распространенных типа операций включают:

• удаление перетяжки, угрожающей пуповине, которая без операции, скорее всего, отомрет;
• удаление перетяжки, чтобы предотвратить ампутацию конечности.

Риски хирургического вмешательства включают инфекцию, осложнения от анестезии, преждевременные роды и другие осложнения. Эти риски могут быть смертельными и означают, что не все поддерживают проведение операции на плоде для спасения конечности, потому что, хотя это и сложно, ампутация конечности не смертельна.

Было проведено не так много операций или исследований, но небольшие исследования, которые были проведены, показывают многообещающий успех - около 50%. Это не звучит как огромный показатель успеха, но, учитывая экспериментальный характер операции на плоде и дополнительные риски необходимости продолжения беременности, это считается высоким показателем успеха. Есть надежда, что чем больше операций будет сделано, тем выше будет вероятность успеха.