Синдром синего ребенка, или Цианоз у детей
Синдром голубого ребенка (цианоз) - это группа состояний, при которых кровь имеет пониженную способность переносить кислород, что приводит к синеватому окрашиванию кожи. Цвет наиболее заметен на губах, мочках ушей и ногтевых ложах.
Что вызывает цианоз у детей?
Цианоз у детей должен интерпретироваться с точки зрения того, в каком возрасте он начался, пораженной области и является ли он стойким или нет.
Следующие состояния могут вызвать синий оттенок кожи у младенцев:
Дети в возрасте до шести месяцев:
переохлаждение; врожденный порок сердца синего типа; серьезные и редкие заболевания, связанные с легкими, мозгом и обменом веществ.1. Врожденный порок сердца синего типа
Врожденный порок сердца синего типа - любой тип структурного порока сердца, который вызывает шунтирование крови с правой на левую сторону сердца – то есть смешивает хорошую насыщенную кислородом кровь с деоксигенированной внутри сердца. Это в конечном итоге приводит к снижению уровня кислорода в крови и цианозу.
Установлено, что неконтролируемый диабет, употребление наркотиков и некоторых лекарств во время беременности повышают риск развития пороков сердца у ребенка. Это также может быть связано с генетическими заболеваниями, такими как синдром Дауна.
Следующие типы цианотических заболеваний сердца могут вызывать цианоз у ребенка:
Открытый артериальный проток: этот редкий врожденный порок сердца возникает из-за недостаточности деления главного кровеносного сосуда сердца. Транспозиция магистральных сосудов: это порок сердца, при котором меняются местами аорта и легочная артерия. Атрезия трехстворчатого клапана: деформация клапана между правыми камерами сердца, приводящая к обратному оттоку крови. Тетрада Фалло: это сочетание четырех врожденных структурных аномалий сердца, включая стеноз легочного клапана, гипертрофированный правый желудочек, развитие аорты, которая сообщается с обоими желудочками, и дефект стенки желудочка. Аномальное соединение легочных вен: легочные вены, которые приносят кровь из легких к сердцу, не прикрепляются должным образом к сердцу.У детей младше шести месяцев, а старше могут быть и другие причины для возникновения цианоза.
2. Приобретенная метгемоглобинемия
Это происходит из-за отравления нитратами или нитритами и часто встречается у детей в возрасте до шести месяцев. В связи с недоразвитостью организма у младенцев в желудочно-кишечном тракте нитраты превращаются в нитриты. Сами по себе нитраты не токсичны для организма, но если они превращаются в нитрит, это может привести к цианозу.
Под действием нитратов и нитритов гемоглобин становится метгемоглобином, который не способен переносить кислород.
Источники нитратов для младенцев:
детская смесь, смешанная с колодезной водой или загрязненными грунтовыми водами; питьевая вода; воздействие химических веществ, содержащих нитраты; воздействие некоторых лекарственных препаратов, таких как дапсон, хлорохин, нитробензол и бензокаин.3. Наследственная метгемоглобинемия
Это состояние довольно редкое и связано с проблемой в генах, которые регулируют выработку фермента - восстановленного никотинамидадениндинуклеотида (с медицинской точки зрения NADH).
Дефицит фермента приводит к недостаточному уровню кислорода в крови и цианозу. Наследственную метгемоглобинемию можно разделить на два типа:
Тип I: характеризуется только цианозом и симптомами, связанными с недостатком кислорода, такими как слабость и одышка. Тип II: вызывает цианоз и неврологические дисфункции, такие как повреждение мозга, неконтролируемое напряжение мышц, непроизвольные движения конечностей, микроцефалия (малый размер головы) и задержки развития.4. Задержки дыхания
Ребенок, задерживающий дыхание, в конце доводит состояние до цианоза, которое вскоре проходит. В данном случае ситуация выглядит более пугающей, чем есть на самом деле.
Признаки и симптомы цианоза у ребенка
Во всех случаях при цианозе характерен синеватый цвет кожи вокруг рта, рук и ног. Как правило, цианоз из-за переохлаждения проявляется главным образом на руках и ногах, а из-за болезни сердца - вокруг рта.
Кожа может приобрести синеватую окраску в течение нескольких часов или дней после рождения, если это вызвано болезнью сердца.
Дети с синдромом синего ребенка из-за цианотической болезни сердца также проявляют следующие симптомы:
одышку; учащенное дыхание; обморок; косолапость пальцев рук или ног (круглая форма ногтевого ложа); плохой рост; одышка во время приема пищи; потение во время кормления; синеватая окраска десен и языка; аномальные звуки сердца.Метгемоглобинемия может вызвать сланцевато-серый или синевато-серый вид кожи. У детей с любой формой метгемоглобинемии также будут проявляться следующие симптомы:
потеря мышечной силы; головокружение; сонливость; одышка; диарея; ступор (нарушение рефлексов); летаргия; увеличение выработки слюны; потеря сознания; судороги.Когда следует обратиться к врачу?
Синеватая окраска кожи ребенка - повод немедленно обратиться к врачу. Иногда цвет может не бросаться в глаза. В таких случаях следует опираться на следующие симптомы:
одышка; обморок; судороги; слабость; раздражительность.Диагностика цианоза у детей
Врач запросит историю болезни и симптомы заболевания. При физикальном обследовании можно определить цианоз и аномальное сердцебиение.
Для подтверждения диагноза могут быть назначены следующие анализы:
пульсоксиметрия для измерения насыщения крови кислородом; анализы крови в соответствии с подозрением на диагноз; рентген грудной клетки; эхокардиограмма и электрокардиограмма сердца; анализ газов крови; тест на метилен, если есть подозрение на отравление нитратами; генетическое тестирование, если подозревается врожденное заболевание.Как лечится цианоз у детей?
Лечение синдрома синего ребенка полностью основано на диагнозе. Вероятно, будут использованы следующие методы лечения.
Медикаментозная и кислородная терапия при пороках сердца. Лекарства помогают сердцу работать лучше и могут уменьшить последствия порока сердца. Ребенку также могут вводить кислород для улучшения уровня кислорода в крови. Хирургия сердца. Ребенку может потребоваться операция немедленно или в более позднем возрасте. Лекарства от метгемоглобинемии. Некоторые препараты, такие как метиленовый синий, могут уменьшить эффекты метгемоглобинемии и улучшить кислородную емкость крови. Прием витаминов, особенно витамина С или аскорбиновой кислоты, уменьшает воздействие нитратов и нитритов. Переливание крови. Если уровень метгемоглобина в крови очень высок, то врач может предложить переливание насыщенной кислородом крови. Метгемоглобинемия, вызванная генетическими дефектами, может быть неизлечима и потребовать постоянной терапии.Можно ли предотвратить цианоз?
Полностью предотвратить синдром синего ребенка невозможно. Но некоторые меры предосторожности во время беременности и после родов могут снизить риск заболевания:
Используйте очищенную питьевую воду для питья и приготовления детских смесей. Дистиллированная вода безопасна, но кипячение не удаляет нитраты из воды. Если вы используете колодезную или грунтовые воды, то проверьте их на наличие нитратов и нитритов. Ограничьте употребление богатых нитратами продуктов, таких как шпинат и свекла. Избегайте употребления алкоголя, курения, наркотиков и безрецептурных лекарств во время беременности. Эти вещества могут увеличить риск врожденных дефектов, в том числе пороков сердца, что является одной из причин цианоза у детей. Взрослые расщепляют нитраты в организме, и поэтому грудное вскармливание безопасно для детей.References:
Zierler S.; Maternal drugs and congenital heart disease.; The United States National Library of Medicine Cyanotic heart disease; The United States National Library of Medicine Health Concerns Related to Nitrate and Nitrite in Private Well Water; Environmental Health Investigations Branch; California Department of Health Services Water-related diseases; Methaemoglobinemia; The World Health Organization L Knobeloch, et al.; Blue babies and nitrate-contaminated well water.; The United States National Library of Medicine Methemoglobinemia; The United States National Library of Medicine Habib Ur Rehman and Specialist registrar; Methemoglobinemia; The United States National Library of Medicine Autosomal recessive congenital methemoglobinemia; The United States National Library of Medicine Hereditary methemoglobinemia; The National Center for Advancing Translational Sciences; Genetic and Rare Diseases Information Center Symptoms that Might Indicate a Heart Problem; The Children’s Hospital of Philadelphia Maria M. Ossa Galvis and Magda D. Mendez.; Cyanotic Heart Disease; The United States National Library of Medicine Nitrate in Drinking Water; The Washington State Department of Health Nitrates, blue baby syndrome, and drinking water: A Factsheet for Families; Pediatric Environmental Health Specialty Unit (PEHSU)